少见病纤维性纵隔炎,引起肺动脉狭窄高压

少见病，就在我们身边调戏我们！

最近遇到一个患者，肺动脉高压，心脏彩超示重度肺动脉高压。

挖次this？

临床诊断：纤维性纵隔炎，继发肺动脉狭窄，第五类肺动脉高压。

虽然没有确诊，但是看了文献，可以临床诊断了。

纤维素性纵隔炎

纵隔纤维化(mediastinalfibrosis，MF)，又称纤维素性纵隔炎(fibrosingmediastinitis，FM)、硬化性纵隔炎(sclerosingmediastinitis）。不知道为什么要起这么多锤子名称。又叫纤维性纵隔炎。

FM，你是哪个频道？

纤维性纵隔炎：纵隔无细胞成分的胶原和纤维组织增生，可压迫纵隔内的大血管、大气道和食管，引起相应症状。

病因和发病机制目前仍不明确。

在特朗普（又叫川普）那旮旯，最常见的病因是荚膜组织胞浆菌感染。

在我们这种穷地方，最常见的病因是结核感染。

其他少见的病因是真菌感染：曲霉菌感染、毛霉菌感染、芽生菌感染和隐球菌病。

其他的其他：自身免疫性疾病，包括白塞病和风湿性疾病。

其他的其他的其他：放射性损伤、创伤、何杰金病和马来酸美西麦角药物治疗等。

其他的其他的其他的其他：很拗口，我们称其为“其他特发性纤维化性病变引起的纤维性纵隔炎”，如腹膜后纤维化、硬化性胆管炎、里德尔甲状腺炎和眼眶炎性假瘤等。

看明白了吗？纤维性纵隔炎，也叫：鸳鸯火锅炖杂锅菜，就像一个综合征，好处就是统一了说法（虽然有4个名字），在某国，可以给家属一个胶带，避免做了一大堆检查，仍然是呼吸困难原因待查，家属看着很失落！给一个X综合征，看着心里就敞亮了！终于诊断明确。

影像学

有文献报道，CT下，纵隔和肺门的软组织影出现率%，钙化86%，合并气道狭窄71％，合并有肺部阴影57％。

分2种类型：局限型和弥漫型。

局限型：CT影像表现为气管旁、隆突下或肺门的局限钙化病灶。这个在我们农村，也太常见了吧！

弥漫型：CT影像表现为弥漫、浸润性、非钙化性软组织影，涉及纵隔多个结构。

病变可导致肺动静脉、气管支气管的广泛狭窄。部分患者心包和食管也可累及，下腔静脉累及较少。估计下腔静脉会给他下马威。

我觉得，单纯看到纵隔软组织密度阴影，并不能诊断这个病，要排除其他各种疾病。假如纵隔软组织密度阴影+大血管、大气道受压+肺动脉高压（第五类），这个病的可能性就大了。

一瓷（itis）showtime！

不典型影像学，需要病理诊断

支气管镜

有文献报道，支气管镜下表现为支气管黏膜多发色素沉着，支气管多发扭曲、变形、狭窄。其实就是穷病：支气管结核的表现。

诊断

诊断方面，目前公认为依靠典型的影像学：纵隔脂肪密度被软组织影代替，继发纵隔重要脏器受压迫，伴或不伴纵隔肿物都可以，并除外肿瘤。

这个就矛盾了，影像学怎么排外肿瘤？

病理可以证实，但由于支气管镜等有创检查其取材困难，活检出血风险大（粘膜活检可引起大咯血），目前不被推荐。

治疗

病因治疗。

找不到病因，就试试激素。别笑，试试就试试，吃点药安慰一下，总比无药可吃让病人焦虑好。

糖皮质激素对于特发性或结节病引起的纵隔纤维化有效。

CD20单克隆抗体，个案报道，取得良好效果（胞浆菌病所致的纵隔纤维化）。

他莫昔芬（类似雌激素，能与雌二醇竞争雌激素受体，用于治疗晚期乳腺癌和卵巢癌），个案报道效果似乎神奇（特发性纵隔纤维化、木料燃烧长期暴露相关的纵隔纤维化）。

外科手术：适用于严重的肺血管、主动脉的压迫，注意，手术难度极大，术后早期的病死率高。

血管内支架植入介入治疗：用于上腔静脉、肺血管狭窄。远期并发症还需要进一步评价。

预后

参考文献：

1.胡艳,廖纪萍,王广发.纵隔纤维化引起肺动脉高压一例[J].中华结核和呼吸杂志,,39(3):-.

2.李圣青.继发性肺动脉狭窄的临床诊治进展[J].国际呼吸杂志,,37(18):-.

3.余燕武,唐永华,魏鼎泰,余英清.特发性纵隔纤维化影像学诊断[J].中国中西医结合影像学杂志,,09(6):-.

4.廖纪萍,胡艳,邱建星,金哲,张红,马靖,王广发.纵隔纤维化患者的临床特点及预后分析[J].中华结核和呼吸杂志,,40(3):-.

5.潘晶晶,程波,王宪雯,etal.纤维性纵隔炎CT误诊1例[J].中国临床医学影像杂志,,25(10):-.

6.王墨扬,熊长明,倪新海,等.慢性纤维性纵隔炎致肺动脉高压一例[J].中国循环杂志,,24(3):-.