导语：对于支气管发育不全病症，患者会出现先天性支气管闭缩、气管软化，以及支气管巨大症，患者会出现不同程度的狭窄，以及堵塞等症状，通过胸部X线片检查，会发现病变区域肺叶透亮度出现增加的情况，通常临近肺组织与纵隔受压会移动，通过胸部CT检查，会发现肺气肿区会呈现三角形，通过支气管造影检查，会发现病变支气管肺端充盈缺如、扩张的情况，大部分患者会出现呼吸困难、反复发作呼吸道感染的症状，也会伴随着其他先天性畸形症状，通过检查可以诊断病症，需要进行手术治疗。
一、支气管发育不全发病原因不明，有多种发病机制，需要引起重视
（一）发病原因
病症病因未明
（二）发病机制
1、先天性支气管表现
主要是支气管不同程度的狭窄，以及阻塞现象，通常发生在叶段或亚段支气管的起始部位，大部分发生在上叶支气管，通常下叶支气管比较少见，一般狭窄或阻塞远端的支气管，可能会出现通畅的情况，但会有多量黏液，会潴留在管腔中，从而形成黏液栓，一般管壁结构比较正常，或者有变薄的情况，但是没有软骨发育异常的情况，相应肺段呈现不张或者气肿的情况，通常取决于狭窄或阻塞的程度。
2、支气管表现
这属于气管软骨局部缺如，主要因为呼吸道气管阻塞，以及反复呼吸道感染的原因，因此会同时有支气管炎的症状。对于局灶性或弥漫性气管软骨环发育不全，主要是管壁呈现软骨型变形，以及管腔呈现圆柱状的情况。
3、气管支气管巨大症表现
属于管壁结缔组织缺陷，会有气管支气管腔普遍扩大的情况，外周呈现囊状支气管扩张的情况，大部分半数患者在15岁以前就会出现这些症状，患者会出现呼吸困难、喘鸣以及反复呼吸道感染的症状，部分患者的临床症状不是很明显，通过胸部X检查能够发现。
二、支气管发育不全会出现畸形的症状，比如会出现骨骼发育不良，需要引起重视
（一）伴随症状
患者可能会伴随着其他细菌性畸形的症状，比如骨骼发育不良综合症。
（二）并发症
1、上呼吸道感染
患者会出现典型的肺部恶化情况，主要由上呼吸道感染触发，在恶化的情况下，患者会出现呼吸费力、气急以及吸凹的症状，胸部前后径增加会造成胸壁的外形改变，假如喘息是突出的基本症状，在恶化的情况下，可能很少气体会进入肺部，因此会使喘息出现减轻的情况。
2、肺气肿
主要指的是终末细支气管远端的气道弹性会出现减退的情况，过度膨胀、充气，还有肺容积增大，可能会同时伴随着气道壁破坏的病理状态，因为支气管发育不全的患者，通常会在支气管解剖性狭窄的情况下，造成气流呼出受限的情况，能会造成肺气肿的症状。
三、支气管发育不全需要进行一些检查，比如影像学检查，这样能够诊断病情
1、首先最考虑的是影像学检查，同时最有效的就是胸部CT检查，它能够检查出具体病变、支气管位置，还有相应的肺叶影像，但是这些影像学检查。通常只用于初筛，还是需要进行再一次检查。
2、接下来需要考虑的就是电子支气管镜检查，通过内镜技术，会从鼻腔或者口腔进入到气道内，通过显示屏的显示，能够发现具体病变气道位置，以及具体是怎么发育不良的，同时可以进行镜下活检，这样能够与其他病症进行鉴别诊断。
3、最后就是平时门诊所需要常见的肺功能测定，这种检查能够对采取手术治疗，还有是否能耐受手术治疗，都有着非常重大的意义，如果患者是气管发育不良，但是肺功能比较好，通常可以进行代偿工作，同时发育不良的部位，如果没有并发症的话，可以考虑姑息治疗，甚至不治疗，对于其他这些情况就需要仔细考虑，看是否要进行手术治疗。
四、对于支气管发育不良的治疗，通常是以预防为主，还有治疗呼吸道感染为主
（一）治疗
对于支气管发育不良的治疗，通常进行预防，以及治疗呼吸道感染为主，如果患者没有出现明显的症状，一般不需要进行治疗，并且比较严重的患者，可以进行药物治疗以及手术治疗。
（二）治疗周期
支气管发育不全，属于长期治疗的病症，需要持续性治疗。
（三）药物治疗
1、咖啡因
咖啡因其实有助于早产儿缩短机械通气，还有用氧时间，能够降低支气管发育不全的发生率，可以改善神经发育的预后，通过研究表明，早产儿出生5天以后，，如果使用咖啡因组，开始出现病死率上升的情况，就需要通过更多的研究，这样能够能够明确出生以后使用咖啡的时间，还有持续治疗。
2、糖皮质激素
比如地塞米松等，它具有抗炎以及减轻肺水肿，还有支气管痉挛的作用，通常被用于支气管发育不全的治疗，因为早产儿激素应用的短期不良反应，还有神经发育的潜在不良影响，在使用的时候需要权衡，比如激素对呼吸系统的益处，还有全身的不良反应，也要考虑到脑性瘫痪的风险。
3、利尿剂
支气管发育不全的患者，可能会出现肺间质水肿的症状，常用的利尿剂就是呋塞米、氢氯噻嗪等，通过研究，呋塞米、氢氯噻嗪能够改善肺顺应性，可以降低氧需求，对于总氧时间、支气管发育不全发生率等也没有很大影响。
结语：精细管发育不全，其实有多种类型比较常见的是心电性支气管壁锁气管软化以及气管支气管巨大症患者会出现不同程度的狭窄以及阻塞情况，患者会出现呼吸困难喘鸣以及反复呼吸道感染的症状，通常的治疗方式主要是液体管理，营养支持以及药物治疗，部分患者可以达到治愈的状态，治疗以后，也需要进行及时护理，防止病情再次出现复发的情况。