弥漫性泛细支气管炎(difusepanbronchiolitis,DPB)于年首先由日本学者山中、本间、谷木等提出,它不同于慢性阻塞性肺疾病(COPD)。是一种两肺弥漫性呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病,受累部位主要是位于呼吸性细支气管远端的终末气道,炎症病变弥漫性地分布并累及呼吸性细支气管壁的全层,故称为DPB。突出的临床表现是咳嗽、咳痰和活动后气促。严重者可导致呼吸功能障碍。
一.诊断方面的进展
日本厚生省于年和年先后两次修订颁布了DPB的临床诊断标准[2],我国目前临床诊断仍参考此标准。诊断项目包括必须项目和参考项目。
必须项目:①持续咳嗽、咳痰及活动时呼吸困难;②合并有慢性副鼻窦炎或有既往史;③胸部X线见两肺弥漫性散在分布的颗粒样结节状阴影或胸部CT见两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影。参考项目:①胸部听诊断续性湿啰音;②一秒钟用力呼气容积占预计值百分比FEV%预计值或FEV1/FVC70%,VC80%预计值,RV%预计值,PaOmmHg(室内空气条件下)③血清冷凝集试验(CHA)效价增高(1:64以上)。确诊:符合必须项目1、2、3,加上参考项目中的2项以上。一般诊断:符合必须项目1、2、3。可疑诊断:符合必须项目1、2。典型病例经X线和HRCT即可诊断;临床和影像学改变不典型者,须取肺组织活检。肺活检以开胸或经胸腔镜为好。
1.病理表现
很早就有人对其病理学特点进行了描述[3]。大体解剖通常为肺脏过度充气,活检后可能也不萎陷。在肺的小叶中心区域常常可以见到管径2-3mm的淡黄色结节。典型病例在呼吸性细支气管管壁、肺泡管及肺泡内有泡沫样巨噬细胞、淋巴细胞和浆细胞聚集。随着病程的进展会出现呼吸性细支气管管腔狭窄,及泡沫样巨噬细胞在支气管壁及管内积聚。也会出现支气管和细支气管扩张,但扩张程度不象特发性支气管扩张那样明显。刘鸿瑞[4]等对我国DBP患者的胸腔镜下或开胸肺活检标本做病理切片分析发现肺表面弥漫分布多个细小灰白色结节,触之有细沙样,颗粒样不平感;切面可见广泛细支气管为中心的结节,有时可见支气管扩张。显微镜下组织病理学特点:①DPB定位于细支气管和呼吸性细支气管,而其他肺组织区域可以完全正常;②主要特点为细支气管全壁炎;③特征性改变为细支气管,呼吸性细支气管炎症使细支气管狭窄、阻塞;肺泡间隔和间质可见泡沫样细胞改变。而细支气管,呼吸性细支气管炎症则表现为管壁增厚,淋巴细胞,浆细胞和组织细胞浸润。
胸部CT检查尤其是HRCT的开展提高了对弥漫性泛细支气管炎的辨别力。其CT表现有:1、肺野透亮度增加。2、在肺小叶中心可见代表细支气管炎症的小结节影。小结节影在双肺呈弥漫性分布,以两下肺叶及肺外带为主,直径约2-5mm,边缘稍模糊,无小叶间隔增厚。3、小支气管和细支气管扩张(图3-)4、支气管管壁增厚。肺野内可见小环状含气影和分支状轨道征,有时近端支气管也可见扩张改变。随病变进展,环状或管状影增加,同时结节影减少(图3-)。
谷本等将弥漫性泛细支气管炎的胸部CT改变分为5型:
Ⅰ型:病变初期,两肺含气量增多,透光度增强,尚无结节状影;
Ⅱ型:在含气量增多的同时伴有颗粒状结节状阴影,但阴影总面积不超过一侧肺野;
Ⅲ型:颗粒状结节状阴影布满全肺野;
Ⅳ型:除Ⅲ型表现外,尚伴有两下肺野双轨征或环状阴影;
Ⅴ型:除Ⅳ表现外,在其他肺野可见大小不等的不规则环状阴影。
这种分型有助于确定DPB患者红霉素的疗程。
由于弥漫性泛细支气管炎多伴有鼻窦炎或有既往史,作鼻窦X线或CT检查以确定有无鼻窦炎对本病的诊断有一定帮助。影像表现为鼻窦腔内密度增高,粘膜增厚的慢性炎症改变。
1、肺野透亮度增加;2、双肺弥漫小结节,以双侧下肺野外带为主,尤小叶间隔增厚,合并小支气管扩张;3、鼻窦炎症。
1、与症状相似疾病鉴别:
①性支气管炎是弥淤性泛细支气管竹炎误诊率级高的疾病,慢性支气管炎仅从症状体征方面不易与弥漫性泛细支气管炎鉴别。慢性支气管炎的X线胸片示肺纹理增强,而弥漫性泛细支气管炎为双肺弥漫分布的小结节影,HRCT能更清晰地区分二者。肺功能方面,慢性支气管炎多为轻度阻塞性通气功能障碍,残气(RV)轻度增加,弥漫性泛细支气管炎则为严重的阻塞性通气功能障碍伴轻中度的限制性通气功能障碍。弥漫性泛细支气管炎早期即有低氧血症,而且弥漫性细支气管炎患者血冷凝集效价大于1:64,80%DPB患者合并慢性鼻窦炎或有鼻窦炎家族史。再结合弥漫性泛细支气管炎的病理诊断,二者是可以鉴别的。
②、支气管哮喘为呼吸科常见病,弥漫性泛细支气管炎误诊为支气管哮喘的比例也较高,为发作性的呼气性呼吸困难,发作时支气管哮喘双肺满布哮鸣,X线胸片见肺过度充气,间歇期可无症状及体征,发作期肺功能异常,间歇期可恢复,而弥漫性泛细支气管炎的呼吸困难多为活动时气短,肺部以干湿罗音为主,尤其是湿罗音。肺功能改变出现早且不可逆,HRCT见粟粒样结节。
③、支气管扩张是以慢性咳嗽、咳大量脓性痰,反复咯血,肺部固定湿罗音为特征的一种慢性化脓性呼吸道疾病,CT可显示支气管扩张。支气管扩张一般无肺功能改变,PaO2多正常。弥漫性泛细支气管炎的症状与体征和BE类似,但尽早检查肺功能和血气分析,再结合影像学检查。有无鼻窦炎病史及冷凝集试验等,二者可鉴别。④慢性肺气肿多继发于支气管的慢性炎症,主要表现为劳累性呼吸困难,肺容积扩大,肺功能主要是FEV1和RV增加。在慢性支气管炎、支气管哮喘、弥漫性泛支气管炎及慢性肺气肿4种疾病中,慢性肺气肿是唯一降低的疾病。双肺无小结节影。
2、弥漫性泛细支气管炎CT特点相似的疾病:
①粟粒性肺结核:有急性、亚急性之分,多见于免疫低下者.常伴结核中毒症状。急性粟粒型肺结核全身中毒症状重,肺内小结节影大小相近,血及痰中可查到抗酸杆菌,PPD试验阳性,抗结核治疗有效。慢性和亚急性与弥漫性泛细支气管炎不易鉴别,除反复咳痰及血查抗酸菌、PPD试验外,可行血气分析、肺功能检查及HRCT鉴别。
②弥漫型细支气管肺泡癌:普通肺CT的表现与弥漫性泛细支气管炎非常相似,临床表现也相近,但其痰多为大量白色泡沫痰,呼吸困难进展快,肺部体征往往缺如,HRCT可见中下肺野大小不均匀的肺泡样结节影,确诊常肺活检。
③特发性肺间质纤维化:弥漫性泛细支气管炎的CT表现相似,易误诊,表现为进行性呼吸闲难,并发呼吸道感染时有发热、咳嗽,咳脓痰,肺部体征为肺底闻及爆裂音,杵状指明显。CT不同于弥漫性泛细支气管炎的是肺容积缩小,早期多发生在两下肺后基底段,为毛玻璃样改变,中期可发展至整个肺,胸膜病变较明显。为弥漫网状、条索状和斑点状阴影。晚期呈蜂窝肺,血气分析早期即有弥散降低,随病情进展出现限制性通气功能障碍。
二.治疗方面的进展
自l年工藤使用红霉素(ETM)小剂量、长期给药疗法以来,得到了肯定的治疗效果。以红霉素为首的14员大环内酯类药物主要通过抑制粘蛋白和阻断氯离子通道[9]抑制水的分泌,从而减少气道的过剩分泌;通过抑制中性粒细胞与血管内皮和气道上皮的粘附,以及阻断气道上皮细胞、肺泡巨噬细胞、中性粒细胞分泌白细胞介素8(IL-8)[10]等细胞因子,从而抑制中性粒细胞向炎症局部的聚集;通过抑制中性粒细胞自身的活性,从而减少过氧化物、弹性硬蛋白酶等气道上皮损害因子的产生目前已明确了红霉素对IL-8等中性粒细胞游走因子在mRNA表达水平上具有抑制作用,而且对mRNA表达有关的转录调节因子AP-1的活性具有抑制作用[11]。除部分支气管扩张病例外,几乎所有病例在用药4周到3个月后,各种临床症状都有不同程度的改善。停药后复发的病例,再使用仍然有效[12]。新大环内酯类药物每次给药量少,每日给药次数亦减少(每日1-2次),故不良反应率较ETM明显降低。而其他l4元环大环内酯类药物如甲红霉素(CTM)、罗红霉素(RTM)与ETM疗效相同。停药后复发的病例,再使用仍然有效。16元环的大环内酯类药物对DPB无效,l5元环的阿奇霉素(ATM)在也取得很好的疗效。
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本文编辑:佚名
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