1.肺脏是如何工作的？
1)肺脏的气道（传送气体的通道）就像是一棵倒置的树，主干是气管，由气管发出许多分支，最细的分支叫细支气管，细支气管分成簇状的气囊，叫肺泡，每个这样的小气囊（肺泡）被微小血管（毛细血管）包绕。
2)正常肺是由许多这样的气囊组成的具有弹性的海绵状器官，连接和支撑这些小气囊的组织称为间质。可以设想一个充满气球的桶，气球就是肺泡或气囊，气球相互接触的地方代表“间质”。
3)外界空气中的氧气通过呼吸经过气道传导到肺泡，再穿过肺泡与毛细血管之间的“间隙”（所谓的肺间质）进入血液，同时废弃物如二氧化碳，反方向通过此间隙离开血液，并排出体外。
2.什么是间质性肺疾病？
1)间质性肺疾病（简称ILD），又称作弥漫性实质性肺疾病（简称DPLD），肺(间质)纤维化或间质性肺炎。所谓肺纤维化就是正常肺组织被疤痕组织取代，有如皮肤破损后结疤一样。
2)疤痕形成使肺间质增厚，氧气就很难从肺泡转运到血液中，血液低氧导致有肺纤维化的患者感到气短和活动耐力下降。
3)肺纤维化是一组疾病的总称；目前发现它包括多种不同的疾病，这些疾病都有一个共同的特征——即导致肺脏疤痕形成。
3.间质性肺疾病会给您带来哪些不适？
1)起始常无症状，甚至疾病有相当进展时仍无明显症状，而是因体检或其他疾病拍摄胸片或胸部CT发现。主要症状是呼吸困难或气促，“上气不接下气”的感受。
2)许多病人忽视偶尔的气短，认为这仅是因为上年纪或体形发胖的缘故。但当病情发展，肺破坏严重时，轻微活动后如洗澡、穿衣、打电话等后也发生气短。
3)其他症状包括频发干咳，有些人有流感症状如疲乏，体重减轻，肌肉关节疼痛。
4)疾病变化因人而异。有些人疾病进展缓慢，持续数月或数年；有些则进展迅速；还有些人则较长时期保持稳定不发展，过程较难预测。
4.什么原因可导致间质性肺疾病？
1)长期吸入无机粉尘，如在煤矿工作；接触石棉；吸入有害气体；
2)吸入有机粉尘引起一种称为外源性过敏性肺泡炎的疾病，这些疾病在某些患者养殖蘑菇，饲养宠物如鸽子、鹦鹉等，接触发霉的谷物、干草等情况下发生；也可以在遭到污染的空调或湿化器的环境下工作或生活时发生；
3)长期服用以下药物：如胺碘酮、甲氨蝶呤、化疗药等；
4)急慢性肺感染：如血行播散性肺结核、肺孢子菌肺炎、病毒性肺炎等；
5)慢性心脏疾患导致的肺间质水肿；
6)与类风湿性关节炎、干燥综合征、多发性肌炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等自身免疫疾病和血管炎相关的间质性肺炎；
7)肿瘤相关，如肺泡癌、癌性淋巴管炎、淋巴瘤等；
8)大多数肺纤维化患者的病因不明。在原因不明的肺纤维化中，最常见的是特发性间质性肺炎，包括特发性肺纤维化（简称IPF），隐源性机化性肺炎(COP)，非特异性间质性肺炎(NSIP)，脱屑性间质性肺炎(DIP)，呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病(RB-ILD)，淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)和急性间质性肺炎(AIP)，其中最常见的是特发性肺纤维化。“特发”的意思是“病因不明”。其他常见的原因不明的间质性肺疾病是结节病；
9)一些少见的间质性肺疾病，包括肺朗格汉细胞组织细胞增生症、淋巴管平滑肌瘤病、肺泡蛋白沉积症等。
5.如何让间质性肺疾病及时被诊断?
1)注意和重视自己的气短和咳嗽等不适感觉。
2)医院就诊，让呼吸专科医生详细了解您的发病情况和相关病史，并进行体格检查和相关血液化验，心电图等检查，了解肺脏疾病与全身疾病的关系。
3)胸片：作为常规筛查可以发现大多数间质性肺疾病，但是，大约5%～15％的病人有显著纤维化会有正常胸片表现。
4)胸部高分辨率CT（HRCT）：HRCT较常规胸片能提供更准确，更细微的图像，因此诊断具有较高的敏感性和准确性。
5)肺功能检查：评价肺脏的通气和气体交换功能是否受损？运动肺功能可以帮助发现早期症状不明显的间质性肺疾病。
6)动脉血气分析：检测肺换气功能的好坏。评价您的血液是否存在缺氧和二氧化碳潴留？
7)支气管镜检查：可以观察到支气管管腔的病变。同时，通过支气管镜进行经支气管透壁肺活检（TBLB）或/和支气管肺泡灌洗检查（BAL），有助于对某些间质性肺疾病做出诊断，或排除其他需要鉴别的疾病如结核、肿瘤等。
8)外科肺活检：采取电视指引下经胸腔镜肺活检（VATS）或小开胸肺活检（OLB）进行病理诊断，是对肺脏病变诊断不清楚的患者或肺纤维化病人的最直接和最可靠的诊断方法，可以确定间质性肺疾病的病理类型，帮助进行治疗选择和预后判断。
6.面对间质性肺疾病，您还可以做什么?
1)以科学的态度，积极的心态面对疾病。
2)规律运动。肺疾病和气短使患者活动力下降，易疲劳，通过规律运动如简单的散步等，你的肌肉会变得更有力，更能对抗疲劳，通过规律训练你能学会使用更有效的方法去完成工作。
3)保持良好的营养和适当的体重。低营养使呼吸肌乏力，气短加重;体重超重会增加心肺负担，导致气短，超重也增加膈肌的压力而使呼吸不足。
4)避免感染。每年注射流感疫苗，能降低因流感引发的并发症的发生率及住院次数。另外，肺炎疫苗也可以用于预防特定细菌引起的肺炎。
5)戒烟。戒烟困难者应向医生寻求帮助。被动吸烟与您自己吸烟一样有害，劝告家人和朋友戒烟，至少不要在您周围吸烟。
6)练习放松。学会放松有助于控制因气短而产生的恐惧；身体和精神放松可以避免因肌肉紧张而消耗过多的氧气。
7)氧疗。如果医生建议您吸氧您就应该遵从。
8)定期随诊。
间质性肺疾病种类繁多，大多数疾病经合理的治疗是可以减轻症状，缓解病情，改善生活质量的。也有很大一部分病人如果早期被正确诊断，并给予合理有效的治疗，甚至是可以治愈的。
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本文编辑：佚名
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