医院儿童医学中心钟礼立、黄寒、陈敏和林琳，本文已经发表在《儿科学大查房》年第十一期。
弥漫性泛细支气管炎（diffusepanbronchiolitis，DPB）是一种气道慢性炎症性疾病，以弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的慢性炎症为特点。受累部位主要是呼吸性细支气管以远的终末气道。由于炎症病变弥漫性地分布并累及呼吸性细支气管壁的全层，故称之为弥漫性泛细支气管炎。该病在儿童中较罕见。弥漫性泛细支气管炎的突出的临床表现是咳嗽、咳痰和活动后气促。严重者可出现呼吸功能障碍。临床上易与其他慢性气道疾病相混淆。弥漫性泛细支气管炎早期多合并流感嗜血杆菌感染，晚期多合并铜绿假单胞菌感染。红霉素是弥漫性泛细支气管炎的基本治疗药物，其作用机制目前尚不甚明了，可能与其抗炎作用和潜在的免疫调节作用相关，而与抗感染作用相关性不大。临床医师应熟悉弥漫性泛细支气管炎的临床表现，实现早诊断、早治疗，以获得良好预后。
1.病例介绍
患儿男，年长儿，主因“反复咳嗽、咳脓痰5年，加重伴发热15d”入院。
现病史：5年前，患儿出现反复咳嗽，咳黄黏脓痰，以晨起、夜间明显，无咯血、气促、喘息等，无腹泻，间有发热，医院接受治疗，被诊断为支气管扩张，仅间断接受抗生素治疗，未进行规范治疗，治疗后热退，痰量减少，色变清，但咳嗽、咳痰持续存在，近两年活动后有气促且渐有加重。入院前15d，咳嗽再次加重，痰量增多，变黄绿色，有阵发性发热，体温不详，有畏寒，无寒战、抽搐，无呕吐，在外院诊治，具体用药不详，疗效欠佳，为求进一步诊治，转诊至我院，门诊以支气管扩张收入院。
既往史：既往体质一般，8岁前无反复呼吸道感染及腹泻病史，否认百日咳、麻疹、肝炎、结核、疟疾等病史及接触史，否认手术、外伤、输血史，否认食物、药物过敏史，按当地防疫部门要求按时预防接种。
个人史、家族史：无特殊。
体格检查：体温（T）38.4℃，脉搏（P）91次/min，呼吸频率（RR）24次/min，血压（BP）90/55mmHg（1mmHg=0.kPa），体重（WT）27kg；发育正常，营养差，急性面容，精神差，表情自如，自主体位，神志清楚，无气促发绀。全身皮肤黏膜无黄染，无皮疹，皮肤弹性正常，有卡疤。左右颈部可触及多个肿大淋巴结，大小为2.0cm×1.0cm×1.0cm，质软可活动，无压痛，与周围组织不粘连。巩膜无黄染，瞳孔等大等圆，对光反射正常，口唇无发绀，咽部黏膜充血，无疱疹，扁桃体Ⅰ度肿大，无脓性分泌物。颈软无抵抗。气管居中，甲状腺无肿大，胸廓正常，呼吸运动正常，呼吸规整，无三凹征，肋间隙正常，胸骨无叩痛，双肺叩诊清音，双肺呼吸音粗，可闻及粗湿性啰音和痰鸣音。无胸膜摩擦感。心前区无隆起，心尖搏动正常，心浊音界正常，心率91次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，心音有力，无心包摩擦音。腹平坦，肝脏肋下3.5cm，质软，边锐，脾脏刚及。有杵状指（见图1），四肢肌力、肌张力未见异常，双侧膝、跟腱反射正常，腹壁反射正常引出，提睾反射正常引出，克氏征阴性，双侧巴氏征阴性。
辅助检查：外院肺部计算机体层摄影（CT）检查：双侧支气管扩张合并感染（见图2）。
2.诊疗经过
入院后初步诊断：考虑双侧支气管扩张合并肺部感染。
入院后完善相关检查：血常规：白细胞（WBC）22.9×/L、中性粒细胞（Neu）18.28×/L，Neu%79.5%。小便常规（-），大便常规（-），肝功能（-），肾功能（-），心肌酶（-），结核菌素纯蛋白衍化物（PPD）（-），电解质（-），凝血功能（-），输血前常规（-），红细胞沉降率41mm/h，高敏C反应蛋白（CRP）mg/L，免疫全套（-），T、B淋巴细胞亚群正常，风湿全套（-），呼吸道7种病毒（-），肺炎支原体抗体1：，肺炎支原体-DNA（MP-DNA）（-）。血气分析：氧气分压（PO2）75mmHg，动脉血氧饱和度（SaO2）92%。痰培养及肺泡灌洗液培养：均为黏液性铜绿假单胞菌。肺功能：小气道阻塞[第1秒用力呼气量（FEV1）50%]，混合型呼吸功能障碍。心电图：正常。腹部B超：肝肋下41mm，胰腺未见明显异常。鼻窦CT检查：提示双上颌窦、蝶窦炎症（见图3）。纤维支气管镜：鼻窦口见大量黄白色脓性分泌物，声门口可见黄绿色痰液涌出，左右主支气管及各叶段支气管黏膜红肿，不光滑，大量黄绿色脓性分泌物，通气不佳，未见异物与新生物，未见干酪及肉芽。支气管黏膜活检病理：（支气管）黏膜慢性炎症，炎性细胞为淋巴细胞（见图4）。特殊染色：糖原染色（PAS）（-），抗酸（-）。入院后进行纤维支气管镜灌洗，灌洗后CT示：支气管扩张，广泛小支气管和细支气管扩张（见图5）。
最终诊断：①弥漫性泛细支气管炎；②肺部铜绿假单胞菌感染。
入院后治疗：入院后给予多次支气管灌洗治疗，以及3%高渗盐水雾化促排痰治疗。同时予注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠（舒普深）q8h抗感染4d，患儿体温正常，痰培养结果示病原体对头孢哌酮舒巴坦不敏感；但患儿体温正常，故继用并加用环丙沙星及红霉素治疗14d，患儿偶咳，无痰；出院后改用罗红霉素mg/d口服，半年后复查。
出院后2个月随访：一般情况：明显好转，体重增加，几乎无咳嗽、咳痰，无发热，杵状指好转，肝脾肋下未触及。肺功能：好转。肺CT：改变不明显。肝功能正常。继用罗红霉素mg/d口服，每3个月复查肝功能。但患儿已失访。
3.讨论
3.1患儿主要临床表现及检查结果
①患儿男，年长儿，反复咳嗽痰多5年伴间断发热，痰多为黄绿痰，后期出现活动时呼吸困难；②胸部听诊闻及断续性湿啰音，杵状指；③鼻窦CT示鼻窦炎；④胸部CT示两肺弥漫性支气管炎，黏液栓，灌洗后发现受累部位主要是呼吸性细支气管以远的终末气道，两肺广泛细小支气管、支气管扩张呈小树芽状；⑤FEV%及低氧血症（动脉血氧分压80mmHg）；⑥白细胞增高，以中性粒细胞为主，CRP、红细胞沉降率高，多次痰培养示铜绿假单胞菌感染；⑦8岁前无反复咳嗽、咳痰史。
3.2诊断分析及鉴别诊断
广泛的支气管扩张通常由以下因素所致：①幼年曾有重症肺部感染病史（如百日咳、麻疹）：但患儿无相应病史，起病较晚，不支持；②肺囊性纤维化：患儿有反复咳嗽脓痰，支气管扩张应考虑，但患儿为汉族，无腹泻史，无家族史，无两个以上脏器（胰腺）受损，且中央性支气管与外周支气管均有显著扩张，且以外周细小支气管扩张为主，故不支持；③原发纤毛不动综合征：支持点：反复咳嗽脓痰，支气管扩张，不支持点：患儿8岁前无反复呼吸道感染病史，起病较晚，不支持，可进一步行纤毛形态功能检查进行鉴别，但目前患儿有感染，纤毛形态功能异常可能继发；④免疫缺陷病：患儿8岁前无反复呼吸道感染病史，起病较晚，胸部影像学检查以支气管扩张、肺不张为主，目前免疫球蛋白、补体以及T、B淋巴细胞亚群检查结果正常，故不支持；⑤过敏性疾患：一些过敏性疾病可能表现为肺广泛病变，这些过敏性疾病如外源性过敏性肺炎，过敏性肺曲霉菌病，前者的主要影像学表现为肺小结节弥漫性均匀分布，而后者的影像学表现以中央性支气管扩张为主，但患儿无过敏史，嗜酸性粒细胞及特异性免疫球蛋白E（IgE）、IgG检查结果正常，影像学特点也不支持；⑥弥漫性泛细支气管炎（diffusepanbronchiolitis，DPB）：患儿反复咳嗽多脓痰，活动后气促，杵状指，低氧血症，支气管扩张较均匀分布于两肺，支气管扩张呈小树芽状，受累部位主要是呼吸性细支气管以远的终末气道，合并鼻窦炎，多次痰培养示铜绿假单胞菌感染，应考虑。
4.小结
（内容图表有略，具体请见全文）
（《儿科学大查房》原创作品，未经书面授权，其他白癜风食谱安徽治疗白癜风医院
本文编辑：佚名
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