本文原载于《中华结核和呼吸杂志》年第4期
弥漫性泛细支气管炎(DPB)是人种相关性疾病，首先在日本发现。因欧美国家几乎无此病，多年后才被国际学术界认可。DPB也被称为亚洲人的疾病，但在我们的病例报告之前，中国大陆尚未报道有病理诊断的DPB病例。十三亿人口的中国大陆无病例报告，却又被称作亚洲人的疾病显然有些不妥，发现红霉素疗法的日本昭和大学工藤教授为此很是心焦，于是国内由朱元珏教授牵头与日本专家共同成立了协作组，旨在尽早发现中国大陆DPB患者。迫于朱教授的无形压力，我委托呼吸科胡红教授去放射科查阅我院多年来积累的大量胸部X线及CT档案，重点是肺部有弥漫性小结节、类似小叶中心肺气肿影像学改变且相对稳定、既不能治愈又无大变化的病例。不辞辛苦的胡教授终于在堆积如山的CT片中找到1例高度可疑的病例。该患者由于常年疾病的折磨，已失去自主生活能力，长时间卧床，严重低氧血症，痛苦万分，甚至不止一次有过轻生的念头。该患者也曾多次在我院干部病房住院，翻开他既往的出院诊断，有些让人哭笑不得。因当时尚没有DPB这一概念，或虽已有但包括医生在内的绝大多数人并不知晓，所以凡与DPB类同的疾病都被诊断或怀疑过，如支气管扩张、慢性支气管炎、肺气肿、粟粒性肺结核、矽肺、细支气管肺泡癌、血行播散肺癌、肺结节病及肺间质纤维化等。为此，我们决定将其从东北接来，收到我科进一步检查、确诊。入院后肺功能、血冷凝集试验、鼻窦X线及胸部CT检查等所有辅助检查结果都支持DPB的诊断，因此在试验克拉霉素治疗的同时，找到患者外院的TBLB病理切片拿到我院病理科会诊，参照文献描述，病理科认为符合DPB的诊断。克拉霉素治疗取得了意想不到的戏剧性效果，患者咳痰、活动能力、PaO2、甚至VC、FEV1及胸部CT均有明显的改善。因支气管镜肺活检的标本量小，即使临床符合，也只有1/3左右的患者可确诊。幸运的是，该患者的TBLB病理也得到了日本权威病理专家的确诊。该病例首先发表在《中华结核和呼吸杂志》[1]，后来又在日本ThearaputicResearch杂志上发表[2]，为DPB是亚洲特有疾病的观点提供了初步证据。当时中国大陆发现的第一批DPB患者用大环内酯类药物治疗几乎都取得了满意的疗效。后来我们又总结了6例发表在《中华内科杂志》[3]，开创了中国大陆DPB诊治的新阶段，并首先证实，除十四元环大环内酯外，十五元环大环内酯对DPB也有效[3]。DPB是一种很奇怪的疾病，从发现、不治到可治甚至有一些传奇色彩。笔者十分佩服的是，在欧美国家的权威们同声不承认有此独立疾病的20多年间，日本学者们仍不懈地坚持，不断寻找新的证据，最终得到了世界的公认。据说大环内酯类药物疗法起源于一位日本老医生的误治：他给某位咳浓痰的DPB患者用大环内酯类治疗，但忘记了停用，结果患者病情得到意想不到的改善，由此发现了这一临床十分有效的革命性治疗手段。在大环内酯类药物疗法发现前，DPB患者一旦出现呼吸衰竭，其5年生存率不足10%，有了此疗法后其生存率高于90%。工藤教授具体验证、总结了该疗法，仅在日本就拯救了数以万计DPB患者的生命。必然往往源自偶然；只要自己认准了的事，不管反对的声音有多大，反对者有多权威，一定要坚持到底，直到水落石出！参考文献（略）
（稿日期：-11-02）
（本文编辑：李文慧）
刘又宁赞赏
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本文编辑：佚名
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