支气管扩张是多种相关疾病进程的最终病理结果，其发生发展可能涉及到基因、免疫、损伤、感染等多种环节。当胸部高分辨CT提示患者存在支气管扩张时，首先要尽力追溯其可能的病因以便给患者最佳治疗。那么，有哪些原因会导致支扩呢？
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遗传性疾病
（1）先天性气管支气管缺陷，如气管软骨缺陷、巨大气管-支气管症、马凡综合症、囊性肺纤维化、α1-抗胰蛋白酶缺乏、黄甲综合征、肺隔离症等；值得注意的是，先天性气管缺陷，特别是巨大气管-支气管症，可在成年时期才表现出相关的临床症状。
（2）先天性黏液纤毛清除功能障碍，如原发性纤毛不动综合症、杨氏综合征等。
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既往下呼吸道感染
支气管肺组织感染所致支气管扩张最常见的原因。幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎、肺结核等都会导致肺结构的永久破坏和支气管扩张。既往感染病史与支扩症状出现时间可间隔数年。
支气管和肺结核是我国支气管扩张症的常见病因，尤其是肺上叶支气管扩张，应特别注意询问结核病史或进行相应检查。非结核分枝杆菌感染也可导致支气管扩张，同时支气管扩张症患者气道中也易分离出非结核分枝杆菌。但气道中分离出非结核分枝杆菌并不一定是合并有非结核分支杆菌感染，需密切随访以明确定植还是感染。
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免疫缺陷
最常见的为普通变异型免疫缺陷病（CVID）、x-连锁无丙种球蛋白血症(X—linkedagammaglobulinemia，XLA)及IgA缺乏症等，患者气道防御功能低下，易反复发生细菌或病毒感染，最终气道破坏，导致支气管扩张。相比于细胞免疫缺陷，体液免疫缺陷的患者，由于其气管支气管分泌物中缺乏IgA和/或IgG抗体，更易导致反复感染。
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异物吸入、化学有毒气体吸入或胃食管反流
儿童气道异物吸人是最常见的气道阻塞的原因，成人也可因吸入异物或气道内肿瘤阻塞导致支气管扩张，但相对少见。
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其他呼吸系统疾病
变态反应性支气管肺曲霉病（ABPA）患者易发生支气管扩张。哮喘和弥漫性泛支气管炎患者也可能会继发支气管扩张。慢性阻塞性肺病（COPD）与支气管扩张的相关性也有报道，还需要进一步验证。
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结缔组织病
部分类风湿关节炎行胸部HRCT可发现支气管扩张，而合并有类风湿关节炎的支扩患者愈合更差。其他如干燥综合征、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮等结缔组织病与支扩的相关性也有报道。
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炎症性肠病
溃疡性结肠炎与支气管扩张的发生明确相关。此外，克罗恩病、乳糜泻与支气管扩张的相关性也有报道。患有慢性咳嗽咳痰的溃疡性结肠炎患者应排除患支气管扩张的可能。
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儿童支扩与成人支扩的病因有所不同
在西方国家，囊性纤维化(CF)是引起白种人儿童支气管扩张症的主要原因。而在我国，病因以感染后支气管扩张症最为常见，为30％～71％，其他还包括支气管异物、原发性免疫缺陷病、纤毛运动障碍等。由于儿童支气管管腔细，管壁薄弱，易阻塞，婴幼儿时期严重的肺部感染会破坏支气管壁各层组织，使弹性减退，或细支气管周围肺组织纤维化，牵拉管壁，致使支气管变形扩张。
病理：Cole’s的“恶性循环”假说
在遗传易感性背景下，环境污染/损伤/感染破坏了患者呼吸道粘膜纤毛的清除功能，导致了支气管树中微生物的持续存在和定殖。微生物感染引起慢性炎症，导致组织损伤和粘膜纤毛运动受损。这又导致进行性炎症反应，造成肺损伤。这样的循环往复逐渐加重的过程，在医学上被称为Cole’s“恶性循环“假说，被公认为最契合支扩的病理进展。这种情况发展所需的两个因素是持续感染和机体免疫防御缺陷。
注：图片均摘自百度图库
李立扬、李倬哲赞赏
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本文编辑：佚名
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