文章根源：RadioGraphics;22:S–S.EunAKim,MD●KyungSooLee,MD●TakeshiJohkoh,MD,PhD●TaeSungKim,MD●GeeYoungSuh,MD●OJungKwon,MD●JounghoHan,MD
病院呼吸与危重医学科陈峰译
也许浮现间质性肺疾病特点的的胶原血管病包含系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、施行性系统性强硬病、皮肌炎和多肌炎，强逼性脊柱炎，干枯归纳征，和混杂性结缔布局病。胶原血管病关连的间质性肺疾病在布局病理学上的呈现是不同的，包含非奇异性间质性肺炎，平凡型间质性肺炎、阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎、肺尖纤维化、布满性肺泡损伤和淋巴细胞性间质性肺炎。上述间质性肺炎所占比例不同，非奇异性间质性肺炎所占比例较大，尤为是在起色性系统性强硬症、皮肌炎和多肌炎。胶原血管病关连的间质性肺炎的预后要好过特发性间质性肺炎，也许用非奇异性间质性肺炎占的比例要大于平凡型间质性肺炎来解说。高分辩CT好似有助于在胶原血管病中觉察间质性肺炎的特点和肯定规模。
弁言
胶原血管病包含一组本身免疫性疾病，这组疾病的联合点是伤害肉体多个部位结缔布局成份。浮现间质性肺病特点的胶原血管病包含系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、起色性系统性强硬症、多肌炎和皮肌炎、干枯归纳征、混杂性结缔布局病和强直性脊柱炎。在布局学反省时，胶原血管病关连的间质性肺病，包含平凡型间质性肺炎、非奇异性间质性肺炎、阻塞性细支气管炎并机化性肺炎（BOOP，或称做隐源性机化性肺炎）、布满性肺泡损伤、淋巴细胞性间质性肺炎和肺尖纤维化。胶原血管病关连的间质性肺病在布局病理学和喷射学上的觉察与特发性是不异的。但是，一些布局病理学觉察，尽管没有奇异性，不过也许提醒是胶原血管病关连的结缔布局病。这些病理觉察包含在间质性肺炎中淋巴增生（滤泡性淋巴增生）和显著地浆细胞浸湿。
已解说在胶原血管病患者中检出和鉴识种种病理确诊间质性肺病方面，高分辩CT比胸部X线拍照术和旧例CT反省越发敏锐。有解说讲明，高分辩CT反常样子也许反响纤维化和炎症的比拟较例。伴随牵拉性支气管扩充的网状样子与纤维化进程关连，而没有网状改动或牵拉性支气管扩充的磨玻璃暗影样子与炎症进程关连。本文中，咱们展现种种胶原血管病关连的间质性肺病的影象所见及其与布局病理学成效的彼此干系。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮免疫学上的特点是浮现针对不同核抗原的本身抗体。稀罕于年青女性。大略50%-60%的患者会累及肺和肋膜，此中普遍累及肋膜。在一项前瞻性协商中，名患者中，病发时仅在3%患者中证明累及肺；通过一段功夫察看期，此外有7%浮现肺受累。
系统性红斑狼疮的肺部呈现包含急性和慢性病变。急性病变包含肺出血、急性狼疮性肺炎和肺水肿。慢性病变如间质性肺炎和纤维化，不如此外结缔布局病常见。
布局病理学特点：急性狼疮性肺炎产生于1%-4%的患者中。布局病理学觉察包含肺泡壁损伤和坏死，进而致使炎症细胞浸湿、出血、水肿和通明膜造成（图1）。大血管炎少有觉察。已有文件纪录，与间质性肺炎关连的小血管中的血栓造成，这在急性狼疮性肺炎是稀罕的。这些布局病理学改动的病发机制仍有争议。
图岁男性系统性红斑狼疮和急性狼疮性肺炎（a，b）CT扫描（3-mm准直宽度）积极脉弓（a）和舌段支气管（b）平面肺窗显示右上叶气腔实变和左上叶磨玻璃暗影。右上叶实变中课件支气管扩充（a中箭号）。（c）显微拍照（原始夸大率×40，HE染色）显示显著的间质成纤维细胞增生和肺泡的2型肺泡细胞增生（大箭号）引发肺泡陷闭。肺泡内巨噬细胞召募（小箭号）。反省所见契合布满性肺泡损伤的机化阶段。
布满的间质性肺炎和纤维化是罕有的；在一组病例中，唯一5例（4%）觉察间质性肺病。5例中布局病理学所见是平凡型间质性肺炎或非奇异性间质性肺炎（图2）。汇报了几例阻塞性细支气管炎并机化性肺炎（BOOP）。
喷射学呈现：高分辩CT上磨玻璃暗影和实变反响存在间质性肺炎和纤维化、急性狼疮性肺炎、出血或偶为BOOP（图1-4）。喷射拍照的间质纤维化的迹象包含首要累及下肺区的网状样子，仅见于大略3%的系统性红斑狼疮患者。比拟之下，高分辩CT上肺间质异稀罕于大略30%患者。包含小叶内隔断增厚（33%），和布局歪曲（22%）（图2，4）。这类反常时常柔和、限制；布满性病变仅见于4%的患者，蜂窝样改动偶尔见。
图岁女性，系统性红斑狼疮和非奇异性间质性肺炎（纤维化型）。（a）薄层（1mm准直厚度）CT扫描显示下肺静脉层面双侧下叶肋膜下区磨玻璃影和不法则线性高衰减区，及牵拉性支气管扩充（箭号）。（b）显微拍照（原始夸大率×12，HE染色）显示一致的间质性纤维性增厚，伴随单核细胞浸湿。
图岁女性，系统性红斑狼疮和BOOP。薄层（1mm准直厚度）CT扫描显示双侧基底区肝顶层面肋膜下实变和磨玻璃影。
图岁女性，系统性红斑狼疮和平凡型间质性肺炎。薄层（1mm准直厚度）CT扫描显示肝顶层面双肺基底区肋膜下蜂窝和磨玻璃影。
类风湿性关节炎
类风湿关节炎所以对称性关节炎、晨僵、血类风湿因子为特点呈现。肋膜肺并发症稀罕，包含间质性肺炎和纤维化、类风湿（渐进性坏死）结节、BOOP、支气管扩充、阻塞性细支气管炎、滤泡性细支气管炎和胸腔积液或肋膜肥厚。
间质性肺炎和纤维化是类风湿性关节炎最稀罕肺部呈现。理论上，文件汇报类风湿性关节炎患者中，契合间质性纤维化的肺功效反常到达40%；但是，一半以上的患者胸片反省是寻常的。类风湿关节炎患者中大略5%胸片显示间质纤维化，而高分辩CT为30%-40%。在50-60岁男性患者中并发症最稀罕。
布局病理学特点：大普遍类风湿关节炎关连的间质纤维化是平凡型间质性肺炎，小部份好坏奇异性间质性肺炎。淋巴细胞结节样聚拢在肺泡界限间质和细支气管壁与小叶隔断的间质布局中（滤泡性细支气管炎）。
文件汇报，在类风湿肺病开胸活检标本中也许看到多种布局病理学特点。以布局学为原形存在5种不同表率：类风湿肺结节、平凡型间质性肺炎、BOOP（图5）、淋巴增生和细胞性间质渗出（非奇异性间质性肺炎）。少量的布满性肺泡损伤被报导（图6）。
喷射学呈现：在初期，喷射拍照的呈现由不法则的线性高衰减区造成细网格状样子。这类反常时常首要累及下肺区。跟着疾病的起色，这类网格状改动变得粗壮和布满，也许看到蜂窝样改动。
与喷射拍照呈现彷佛，高分辩CT上首要反常由小叶内线和不法则小叶隔断增厚联合造成不法则线状高衰减区。看来蜂窝，以近膈肌区为最显著。Akira等的协商中，29里患者中存在3种首要的CT样子：有或无蜂窝的网格、有或无支气管扩充的小叶核心分干线布局（n=5）和实变（n=5）。网格和小叶核心分干线性布局在布局病理学上各自对应着平凡型间质性肺炎和BOOP。实变对应着BOOP，有或没有慢性嗜酸性粒细胞性肺炎并存（图5）。网状样子也许速即恶化，尤为是当伴随新浮现多灶磨玻璃影时。小叶核心分干线状布局具备向支气管扩充起色的趋向。络续的CT察看，实变在一半患者中显示改进趋向，此外患者蜕变成蜂窝。
肺间质改动是稀罕的并自力于病程。肺间质改动在类风湿因子阳性和关节病改动严峻的患者中较稀罕并较严峻。
图岁男性，类风湿性关节炎和BOOP。（a）薄层（1mm准直厚度）CT扫描在双肺下肺静脉层面显示肋膜下或支气管血管界限散布的斑片状磨玻璃影和实变。（b）显微拍照（原始夸大率×40，HE染色）显示肺泡内纤维造成充塞（箭号）于肺泡腔和肺泡管。
图岁男性类风湿关节炎和布满性肺泡损伤（机化阶段）（a，b）。薄层（1mm准直宽度）CT扫描在积极脉弓层面（a）和右上叶支气管层面（b）显示在双侧上、中肺区斑片状磨玻璃影和实变。看来双侧小量胸腔积液。（c）右上叶活检标本显微拍照（原始夸大率×12，HE染色）显示伴随纤维母细胞增生和单核细胞深处的布满间质增厚。
施行性系统强硬
施行性系统强硬（硬皮症）并偶尔见，揣测病发率大略为10/百万人·年，是一种以细胞外基质过分堆积和血管阻塞为特点的结缔布局疾病（32）。常见于女性（男：女约为1：3）。系统性强硬的布满平限制型指皮肤受累的规模，各有不同的临床进程和预后。两种表率均稀罕于女性，布满型偏向于累及年长女性。
与此外表率的胶原血管病比拟，在系统性强硬中肺受累更稀罕且更严峻。最稀罕的肺部呈现是间质纤维化，大略见于80%的患者。布满型平限制型一样也许产生肺纤维化，但限制型没有那末严峻。
布局病理学特点：尸检中，某种水平的本色性间质纤维化稀罕。布局学浮现非奇异性间质性肺炎（图7）和平凡型间质性肺炎（图8）的特点，前者更稀罕。滤泡性细支气管炎偶有见到。BOOP也许与硬皮症关连，但阻塞性细支气管炎稀罕。布满性肺泡损伤很少证明与硬皮症关连。
图岁女性，施行性系统性强硬和非奇异性间质性肺炎（3组）。（a）薄层（1mm准直宽度）CT扫描于肝顶层面显示斑片地区磨玻璃影，不法则线性高衰减区，和牵拉性支气管扩充。（b）显微拍照（原始夸大率×40，HE染色）显示布满一致的间质纤维增厚，肺泡内粘卵白，和炎性细胞渗出。
喷射学呈现：据汇报，20%-65%患者中，胸部X线相片显示间质纤维化。数年期间络续的X线相片也许显示除了间质病的恶化外，可显示施行性的肺容积缩小。
在X线片显示寻常或疑忌的患者中，高分辩CT通常显示间质性肺炎和纤维化。（图7-10）（33，34）。这类反常首要累及下叶、外周和后部（35）。迩来，Kim等做得协商（36），在40例施行性系统性强硬和间质性肺炎患者中，络续的高分辩CT反省所见和肺功效反省成效关连。CT随访觉察，病变的整体规模、蜂窝的水平及磨玻璃影显著增进（9）。随访觉察使劲肺活量和1秒呼气容积显著缩小。CT上蜂窝水平的增进与CO弥漫量降落显著关连。特发性平凡型间质性肺炎患者中蜂窝起色的均匀比率是每月0.4%的肺容积（37）。遵循Kim等的协商，施行性系统强硬患者中，蜂窝起色比率是每月0.07%的肺容积。
图岁女性，施行性系统性强硬和平凡型间质性肺炎。（a）薄层（1mm准直厚度）CT扫描双肺基底区肝顶平面显示蜂窝、不法则线性高衰减区和磨玻璃影。（b）显微拍照（原始夸大率×12，HE染色）显示不法则间质性纤维化（实箭号），伴随单核细胞浸湿和纤维母细胞增生（箭头）。看来插入寻常肺布局（空箭号）。
图岁女性，施行性系统强硬和非奇异性间质性肺炎。（a）薄层（1mm准直厚度）CT扫描在双肺基底段支气管层面显示斑片状散布的不法则线状高衰减区和磨玻璃影，伴随牵拉性支气管扩充。牵拉性支气管扩充在起色（箭号）。
高发性肌炎和皮肌炎
高发性肌炎所以对称性肢体带肌和前颈肌无力为特点的炎症性肌病。皮肌炎除了特点性浮现皮疹外，与高发性肌炎彷佛。高发性肌炎和皮肌炎的病发率大略为每年5-10/百万，女性是男性的2倍。
胸部常被累及，个别呈现为以如下3种样子中的一种或一种以上：（a）呼吸肌受累引发低通气和呼吸萎缩；（b）间质性肺炎，时常布局学表率为平凡型间质性肺炎（图10）或非奇异性肺炎；（c）继发于咽部肌肉无力的吸入性肺炎（也许是最稀罕的肺部并发症）。
布局病理学特点：高发性肌炎和皮肌炎关连的间质性肺病具备遍及的布局病理学特点谱。三种首要的布局学样子：BOOP、平凡型间质性肺炎或非奇异性间质性肺炎（图10、11）和布满性肺泡损伤。布局学呈现对判定预后有扶助。布满性肺泡损伤或平凡型间质性肺炎的患者预后差，5年生活率仅为33%；BOOP的患者预后极好。非奇异性间质性肺炎的患者预后好。
喷射学呈现：X线拍照反常的频次低（大略5%）。最稀罕的是对称性、基底为主的网状样子（图10，11），一段功夫后这类样子也许变得布满并起色为蜂窝影。2-3周内部份患者浮现双侧实变区。布局学上这类反常时常对应着布满肺泡损伤或BOOP。
高发性肌炎或皮肌炎肺受累患者中首先的高分辩CT觉察包含显著的小叶隔断、磨玻璃影、斑片状实变、本色带、不法则支气管血管教增厚和肋膜下线（图10，11）。X线拍照或肺功效反常的患者中16%看来蜂窝影（40）。有或无磨玻璃影的实变区在布局病理学上对应着BOOP或机化性布满性肺泡损伤。在络续CT上，斑片状实变、本色带和不法则支气管血管教增厚看来改进，在随访CT扫描中变成肋膜不法则、显然的小叶隔断、毛玻璃影和肋膜下线。因而，斑片状、肋膜下散布的实变、实变带和不法则的支气管血管教增厚是可逆的。偶尔，伴随本色带或肋膜下线的磨玻璃影区（在病理上代表平凡型间质性肺炎区），也许起色成蜂窝。
图岁女性，皮肌炎和平凡型间质性肺炎。（a,b）首先的薄层（1mm准直宽度）CT扫描在双肺核心支气管层面（a）和肝顶层面（b）显示随机散布斑片状磨玻璃影区和不法则线状高衰减区。（c）显微拍照（原始夸大率×12.5，HE染色）显示肋膜下散布为主的不法则间质纤维化（箭号）和单核细胞浸湿（箭头）。
图1岁男性，皮肌炎和非奇异性间质性肺炎。（a）薄层（2.5mm准直厚度）CT扫描在肝顶层面显示肋膜下斑片状磨玻璃影区和不法则线状高衰减区。亦看来牵拉性支气管扩充（箭号）。（b）肺后部冠状位再建图象（2mm准直厚度，原始数据来自轴向螺旋CT，扫描参数2.5mm准直厚度，kVp和mA）显示肋膜下磨玻璃影和不法则线状高衰减区，首要位于下肺叶区。亦看来牵拉性支气管扩充（箭号）。
Sj?gren归纳征
Sj?gren归纳征以呈现为眼干（干枯性角结膜炎）、口干（口腔干枯）和关节炎的临床三联症为特点。相对稀罕，影响个别人群的0.1%，年长成人的3%。它可所以原发的，没有此外胶原血管病的特点，也许是继发于此外胶原血管病，常见于类风湿性关节炎。
最稀罕胸部并发症是淋巴细胞性间质性肺炎（图12），在频次上其次是气道反常如滤泡性支气管炎、支气管扩充和细支气管炎。偶尔见的并发症包含间质性肺炎和纤维化、BOOP、淋巴瘤、肺动脉高压和胸腔积液或肋膜纤维化。
布局病理学特点：Sj?gren归纳征也许浮现广谱的间质性肺病，从滤泡性细支气管炎到淋巴细胞性间质性肺炎，以及呈现为蜂窝的纤维化。在布局病理反省上，淋巴细胞性间质性肺炎以布满性、时常双侧、间质的淋巴浆细胞浸湿。时常在细支气管及其伴随脉管最赶上，但肺泡界限间质看来（图12）。时常纤维化水平轻。
喷射学呈现：10%-30%患者的胸部X线片显示显然本色反常。最稀罕的呈现是首要累及下叶区的点和细网状样子，也许琢磨浮现淋巴细胞性间质性肺炎或间质纤维化。Franquet等做了一项对于高分辩CT肺部呈现的前瞻性协商，共归入50例络续的患者，病发功夫早于CT反省功夫12年（规模，2-37年）。CT反省时50例患者中37例（74%）没有呼吸病症。CT觉察17例（34%）患者反常，仅7例（14%）胸部X片反常。最稀罕的呈现包含细支气管扩充和边沿不清的小叶核心结节或分干线性高衰减区（11例）（图12），磨玻璃影区（7例）和蜂窝（4例）（图13）。讲明肺纤维化的独自蜂窝或蜂窝和磨玻璃影并存散布于双侧、差错称和险些全面位于下叶的外周。
淋巴细胞性间质性肺炎患者的特点性的呈现为遍及的磨玻璃影和散在的薄壁囊腔，这类特点性呈现看来于大略50%的患者（图12）。彷佛的呈现看来于非Sj?gren归纳征的淋巴细胞性间质性肺炎患者。布局病理学标本看来细支气管界限间质淋巴浆细胞浸湿伴随肺小叶过分膨胀，讲明起码部份囊腔也许与继发于细支气管狭隘的气体陷闭关连。边沿不清小叶核心结节和支气管血管教增厚也见于淋巴细胞性间质性肺炎，代表间质布局淋巴浆细胞渗入的扩充（图12）。
图岁女性，Sj?gren归纳征和淋巴细胞性间质性肺炎。（a）薄层（1mm准直宽度）CT扫描隆突层面显示右肺小叶核心结节和分干线布局（直箭号）。双肺看来良多薄壁囊腔（曲箭号）。（b）显微拍照（原始夸大率×40，HE染色）显示支气管血管界限间质布局和肺泡隔断环绕布满淋巴细胞渗入（箭号）。
图岁女性，Sj?gren归纳征和平凡型间质性肺炎。薄层（1mm准直厚度））CT扫描下叶支气管层面显示肋膜下磨玻璃影、不法则线性高衰减区和蜂窝。亦看来牵拉性支气管扩充（箭号）。
混杂性结缔布局病
混杂结缔布局病指的是系统性红斑狼疮、施行性系统强硬症和多肌炎混杂特点的疾病。20%-80%的患者累及呼吸系统。稀罕的反常包含间质性肺炎和纤维化、肺动脉高压和胸腔积液。
布局病理学特点：混杂性结缔布局病肺受累的布局病理学分红间质纤维化和血管病变。间质性纤维化具备平凡型或非奇异性间质性肺炎的呈现。模范的血管病变包含肺小动脉bland内膜增生、致丛性血管病和慢性肺栓塞。
喷射学呈现：肺反常的频次在不同协商中不同特别大。譬喻，一项Mayo诊所81例患者的回首性协商中，胸部X线在19%的患者觉察间质病变；另一方面，在另一项谨严的34例患者的前瞻性协商中显示85%浮现间质病变。间质病变包含不法则线状高衰减区和网状影，首要累及肺底。跟着疾病的起色，纤维化慢慢进取扩充；后期可浮现蜂窝。高分辩CT显示首要散布于肋膜下的纤维化（图14）。此外喷射学反常尚有也许是BOOP的实变。
强直性脊柱炎
强逼性脊柱炎是一种首要累及中轴关节（骶髂关节、肋椎关节和椎间关节）的炎症性疾病，首要见于男性（男：女10：1）。患者中大略1%-2%浮现肋膜肺并发症。
布局病理学特点：强逼性脊柱炎患者中肺间质性疾病的布局病理学觉察包含显著的间质纤维化伴胶原的玻璃样变和弹性变，尤为是在肺尖。据报导看来慢性炎症细胞渗浸湿。
喷射学呈现：最稀罕的呈现是肺上叶纤维大泡性疾病。在X线片上，最先肺尖肋膜受累，随后浮现肺尖区暗影增进，也许起色成空洞和肺大泡造成。个别来讲，这类境况最先为单侧，今后变成双侧。
高分辩CT看来种种种种的反常，包含肺尖纤维化、隔断旁肺气肿、支气管扩充、间质纤维化、纵隔淋谄媚增大和牵拉性支气管扩充。
图4岁女性，混杂性结缔布局病和平凡型间质性肺炎。薄层（1mm准直宽度）CT扫描在肝顶层面显示肋膜下区磨玻璃影、不法则线状高衰减区和牵拉性支气管扩充（箭号）。
论断
胶原血管病患者通常看来肺间质疾病。从布局病理学反省来看，这类继发性肺间质病变的品种不同，然则与响应特发性者的布局病理学不异。肺间质病变包含非奇异性间质性肺炎、平凡型间质性肺炎、BOOP、肺尖纤维化、布满性肺泡损伤和淋巴细胞性间质性肺炎。尽管这些间质性肺炎所占比例不同，非奇异性间质性肺炎占大部份，尤为是在施行性系统性强硬病、皮肌炎、多肌炎或混杂性结缔布局病患者中。胶原血管病关连的间质性肺炎患者的预后好过特发性间质性肺炎患者，是由于前者的非奇异性间质性肺炎的比例多于平凡型间质性肺炎。高分辩CT好似有助于显示病变特点，并肯定胶原血管病关连的间质性肺疾病的规模。
胸科之窗｜
本文编辑：佚名
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