今天我们儿童哮喘门诊就诊一名患儿“反复咳嗽、气喘3年”给予抗哮喘治疗无好转，其中吸入药物用量每日达ug/d，喘息咳嗽仍无好转，曾行纤维支气管镜检查3次，怀疑“肺实质弥漫性病变”，支气管灌洗液及痰培养为“绿脓杆菌”，经过抗感染、吸入ICS及小剂量大环内酯类抗生素治疗，目前病情稳定，今日复查肺功能和胸部CT已经明显好转，让我们共同学习“弥漫性细支气管炎（DPB)。
弥漫性细支气管炎（(diffusepanbronchiolitis,DPB)是以细支气管（5～16级，直径小于2mm）为主要病变区域的特发性、弥漫性、炎性和阻塞性气道疾病。由于炎症病变弥漫性分布于细支气管壁的全层，故称之为弥漫性细支气管炎。由于肉芽组织瘢痕灶的形成，致细支气管管腔狭窄、闭塞，进而引起从闭塞部位至中央的支气管扩张。胸部影像学尤其是高分辨CT（HRCT）有相应影像学改变。
DPB通常隐袭起病，常见三大症状为慢性咳嗽、咯痰、活动后气短。早期即反复发生下呼吸道感染，痰量异常增多，以流感嗜血杆菌的检出率为高，晚期易合并铜绿假单胞菌感染及呼吸衰竭。
本病病因至今尚不清楚，与多种常见的肺部疾病有相似之处如支气管哮喘、闭塞性毛细支气管炎（B0)、支气管扩张、纤毛功能障碍等，误诊率极高。小剂量红霉素长期治疗有一定疗效。有资料显示，在使用红霉素治疗之前，5年生存率为42％～58％，一旦合并铜绿假单胞菌感染则降至8％，而使用大环内酯类药物治疗后，生存率则戏剧性地上升到90％以上。红霉素对DPB的作用并非是抗菌，而是对抗炎症、抑制气道分泌黏液、免疫调节、抑制过敏等。 随着对该病认识的深入，可能会有更多病例被早期发现。由于小剂量长期红霉素治疗有较好的疗效，应高度重视DPB的早期诊断、早期治疗，避免漏诊、误诊，全面提高对DPB的诊疗水平。
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