成人细支气管炎
引言—细支气管炎及闭塞性细支气管炎是用来描述主要影响小气道(如，直径小于2mm)而通常不损害相当大一部分肺间质的非特异性炎症性损伤的一般术语。这两个术语常常让人混淆，因为它们描述的是可能发生于多种疾病的一种临床综合征和一系列组织病理学异常。遗憾的是，有关细支气管炎的多数文献都是由单独的病例报告或小型病例系列研究组成。另外，这些报道中有许多并没有描述诊断的组织学证实情况。因此，关于毛细支气管炎的流行病学、病理生理、长期后遗症及治疗仍存在很多不确定问题。毛细支气管炎相关的最重要的临床综合征列在表格中(表1)。
表1
机化性肺炎的特发类型[也称为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(bronchiolitisobliteransorganizingpneumonia,BOOP)]指的是组织学特征为呼吸性细支气管、肺泡管和肺泡腔中的管腔内息肉，伴有更远端肺实质发生机化性肺炎的疾病。
其他可能混淆的疾病为闭塞性细支气管炎综合征(bronchiolitisobliteranssyndrome,BOS)。它是指可能出现在肺移植后的小气道阻塞引起的进行性气流受限的临床术语。BOS是由肺功能的变化来定义，而不是组织学改变。
发病机制—在大多数情况下，细支气管炎的发病机制仍较难确定。细支气管上皮损伤似乎启动了这一进程(图1)。紧邻小气道的肺泡也常常受累。修复过程可能导致完全康复或以可能以肉芽组织的过度增生(导致气道的管腔狭窄或闭塞)为特征。在一些病例中，纤维化主要发生在黏膜下和细支气管周围，导致细支气管管腔外源性狭窄或闭塞。
分类—有两种常规分类法可用于界定细支气管炎：一种是临床分类，一种是依据组织病理学分类。
临床分类—下列临床分类法主要依据病因将细支气管炎分为以下几组(表1)：
吸入性损伤、感染和药物诱发的病程可通过它们与急性疾病的关联性或该病起病前已知的暴露而得以识别。例如吸入氮氧化合物、氨、焊接烟气或食品调味料烟雾(例如，丁二酮)；呼吸道合胞病毒、腺病毒或肺炎支原体感染；以及摄入白消安、金制剂或青霉胺。
特发性病例通常以隐匿发作的咳嗽或呼吸困难为特点。可能出现阻塞性通气缺陷，对支气管扩张剂无显著反应。这些病例常与引起这些症状的更常见病因，如哮喘或慢性阻塞性肺疾病(chronicobstructivepulmonarydisease,COPD)混淆。
病理学分类—已介绍了数种组织病理学模式：小气道持续性外源性狭窄和/或闭塞，称为“缩窄性”细支气管炎；气道内纤维组织增生，称为“增殖性”细支气管炎；滤泡性细支气管炎；气道中心性肺间质纤维化；以及弥漫性泛细支气管炎。其中，狭窄性及增殖性细支气管炎为非特异性病理学描述，两者可能共存。多数情况下，增殖性细支气管炎(细支气管炎更为常见的变种)似乎是一种可能完全或部分缓解的“早期”病变。
缩窄性细支气管炎—缩窄性细支气管炎是不常见的组织学发现，特征为膜性和呼吸性细支气管管壁改变，通常不伴肺泡管及肺泡壁的广泛变化。这些改变导致气道管腔同心性狭窄或完全闭塞(图片1)。
相关的病变包含一系列的异常，包括：
小气道周围少量细胞浸润
细支气管扩张伴黏液瘀滞、扭曲及纤维化
完全闭塞性细支气管瘢痕形成(图片2)
缩窄性细支气管炎临床表现常包括进行性气流受阻，有时出现在胸部X线检查相对正常的情况下[17,18]。临床严重程度取决于初始肺损伤的类型、范围及严重程度。缩窄性细支气管炎是吸入性损伤后最常见的病变(表2)。
增殖性细支气管炎—增殖性细支气管炎的病理特征为更具细胞性的外观、成纤维细胞增殖，以及使细支气管自内部闭塞的机化性管腔内分泌物。相比于缩窄性细支气管炎，增殖性细支气管炎更常见，并可见于许多肺部疾病。呼吸性细支气管内可见特征性腔内纤维化肉芽组织，称为Masson小体；当这些肉芽组织扩展超过肺泡管到达肺泡时，便称为机化性肺炎。
增殖性细支气管炎在隐源性机化性肺炎(cryptogenicorganizingpneumonitis,COP)，也称为特发性BOOP的患者中特别泛发或突出。在COP中，Masson小体会延伸到肺泡，并可能通过肺泡间孔从一个肺泡延伸至另一个肺泡(图片3)。
COP常表现有周围肺泡壁的炎症性改变及肺泡腔内显著的泡沫状巨噬细胞浸润(即，机化性肺炎)。
滤泡性细支气管炎—滤泡性细支气管炎特征为支气管相关淋巴组织(bronchus-associatedlymphoidtissue,BALT)的淋巴样增生。增生性淋巴滤泡伴沿细支气管分布的反应性生发中心是最具有代表性的特征。大多数滤泡性细支气管炎病例与胶原血管病，特别是类风湿关节炎及干燥综合征相关。其他相关情况，如免疫缺陷或超敏反应则更为少见。
气道中心性肺间质纤维化—气道中心性肺间质纤维化(airway-centeredinterstitialfibrosis,ACIF)，又称为特发性细支气管中心性间质性肺炎及慢性细支气管炎伴纤维化，是细支气管炎的一种形式，其关键的组织病理学发现为小叶中心及细支气管中心炎症性浸润，伴细支气管周围纤维化及肉芽肿缺失。杯状细胞化生、鳞状化生及坏死也有报道。许多病例被认为具有临床背景下过敏性肺炎(hypersensitivitypneumonitis,HP)的特征，尽管没有识别特定抗原。
典型的患者为有慢性非排痰性咳嗽的中年女性(40-50岁)。其临床病程比大部分HP、非特异性间质性肺炎(nonspecificinterstitialpneumonia,NSIP)或呼吸性细支气管炎相关性间质性肺疾病(respiratorybronchiolitis-associatedinterstitiallungdisease,RB-ILD)等其他鉴别诊断的患者要严重。肺功能测试可表现为限制性和阻塞性通气功能障碍模式。
许多报道的患者都有吸烟史，引起了人们对吸烟可能导致气道损伤的。长期无症状的微量吸入以及毒性反应或过敏反应都可能促成某些患者发生此种模式的损伤。不同于过敏性肺炎，支气管肺泡灌洗中淋巴细胞百分比不足40%。
弥漫性泛细支气管炎—弥漫性泛细支气管炎(diffusepanbronchiolitis,DPB)是一类独特的、累及上下呼吸道的临床病理综合征。该病主要发生于日本人，远东地区以外罕有报道。DPB组织病理学病变集中于呼吸性细支气管，包含淋巴细胞、浆细胞及独特的富含脂质的“泡沫样”巨噬细胞的透壁浸润。
诊断—因起病隐匿的咳嗽及呼吸困难就诊的患者应考虑细支气管炎，尤其是这些症状和体征并不遵循典型的哮喘或COPD模式时。例如，当一个不吸烟的患者肺功能表现为不可逆性气流受限或气流受限伴有气体交换异常时，细支气管炎应该作为其鉴别诊断。
综合考虑病因学、组织病理学分型及影像学模式的多学科诊断方法通常有用。以下临床情况也可警示临床医生怀疑细支气管炎；例如，近期有毒烟接触史、病毒感染症状、器官移植史或同时患结缔组织疾病。
当怀疑细支气管炎时，胸部成像检查[通常为高分辨率计算机断层成像(highresolution北京现在治疗白癜风得多少钱北京哪家医院看皮肤病白癜风最好
本文编辑：佚名
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