近年来对儿童支气管扩张症病因的研究越来越多,而且大部分儿童支气管扩张症可以发现潜在病因。近年,感染后支气管扩张在发达国家逐渐减少,但在发展中国家,包括我国,感染仍是引起支气管扩张的重要原因。各种病因引起的支气管扩张症的发生率文献报道不一,且不同人种之间差异较大。
国内的临床资料研究显示,造成支气管扩张最常见的感染病原是肺炎支原体、麻疹和结核。询问病史时应特别既往感染史。近年来,迁延性细菌性支气管炎被认为与支气管扩张具有相似的特点,部分可能发展为支气管扩张,需临床积极干预和密切随访。
原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病是造成儿童支气管扩张症的常见原因之一。其中,以B淋巴细胞缺陷最为多见,包括普通变异型免疫缺陷病、无丙种球蛋白血症、IgA缺陷等。其他免疫缺陷病还包括高IgE综合征、高IgM综合征、联合免疫缺陷病和慢性肉芽肿病等。严重、持续或反复感染,尤其是多部位感染或机会性感染者,应怀疑免疫缺陷病的可能性。
吸入因素 儿童支气管异物吸入是最常见引起气道阻塞的原因。气管、支气管异物多见于3岁以下小儿,部分病史不明确、症状不明显的患儿可能造成误诊。支气管扩张是异物吸入延误诊断的最常见并发症。在异物吸入30d后才明确诊断的患儿中,25%可能发生支气管扩张,部分需要接受肺叶切除术治疗。其他一些吸入因素还包括胃食管反流、吞咽功能障碍、气管食管瘘等。一项横断面研究显示,诊断慢性肺部吸入的病例中66%存在支气管扩张,其中51%发生于2岁的婴幼儿,严重神经系统损害和胃食管反流病是其高危因素。因此,对于支气管扩张症患儿均应注意询问有无吸入病史,对于高危人群需要进行气道和食管内镜等更详细的评估。
原发性纤毛运动障碍(PCD) PCD是累及多器官的疾病,表现为慢性中耳-鼻窦-肺部疾病、新生儿呼吸窘迫、内脏转位和生育能力下降。PCD多数是常染色体隐性遗传病,其发病率为1/3.5万~1/1.5万。其中约半数患儿诊为以支气管扩张、鼻窦炎及内脏转位三联征为特征的Kartagener综合征。在病史询问中应注意慢性呼吸道感染病史,尤其是鼻窦炎和中耳炎病史。
温馨提示:弥漫性泛细支气管炎是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病,突出的临床表现为咳嗽、咯痰和活动后气促,严重者可导致呼吸功能障碍;胸部HRCT可见两肺弥漫分布的小叶中心性结节,严重时可出现两下肺为主的囊状支气管扩张
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