弥漫性/间质性肺部疾病怎么看？我帮你拍下来了！
整理丨兰蕙
来源丨医学界呼吸频道
面对两肺弥漫性病变的胸部CT，我们能给出什么样的诊断？弥漫性肺疾病（DLD）、间质性肺疾病（ILD）、特发性间质性肺炎（IIPs）、特发性肺纤维化（IPF）？这些病种又有什么样的差别和联系？
日前，在职业性呼吸系统疾病诊治进展暨尘肺病论坛上，医院呼吸科李惠萍教授为我们讲解了《弥漫性/间质性肺疾病的诊断与鉴别诊断》。
李教授演讲现场
一
四个病种，环环相扣
弥漫性/间质性肺疾病主要有四大类：
1.DLD：肺部影像学或病理学上表现为广泛、多发性病变的疾病，主要强调病灶的广泛分布。
2.ILD：也称为弥漫性实质性肺疾病，是指病变主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的一组肺部弥漫性疾病。
3.IIPs：是一组原因不明的ILD。
4.IPF：是一种原因不明的，局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎的特殊形式。
四个病种及其相互之间的关系，见图1
图1:弥漫性肺疾病（DLD）、间质性肺疾病（ILD）、特发性间质性肺炎（IIPs）、特发性肺纤维化（IPF）的关系
DLDILD的共同特点：
活动后呼吸困难
影像学表现：双肺弥漫性阴影
肺功能变化：限制性通气障碍、弥散功能降低、肺泡-动脉血氧分压差增大
组织学变化：不同程度的肺纤维化、炎性病变伴或不伴肺实质肉芽肿或继发性血管病变
二
弥漫性肺疾病诊断分析思路
三
高分辨CT是DLD最主要的鉴别诊断手段
若CT表现以网状影和蜂窝肺为主，会是哪些疾病？
1.普通型间质性肺炎（UIP），见图2
图2:UIP的CT表现
2.结缔组织疾病，尤其是硬皮病和类风湿性关节炎：多有肺外表现，见图3－4
图3:多发性肌炎伴肺间质浸润
图4:类风湿性关节炎肺间质浸润
3.石棉肺：多有肺实质内的纤维条带和胸膜斑块出现，见图5
图5:石棉肺
特点：胸膜下弧形线；胸膜斑。
4.隐原性机化性肺炎（COP）、机化性肺炎（BOOP），见图6
图6:隐原性机化性肺炎（COP）、机化性肺炎（BOOP）
5.结节病III期，见图7
图7：结节病III期
6.肺淋巴管癌病，见图8
图8:肺淋巴管癌病
7.肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM），见图9
图9:肺淋巴管平滑肌瘤病
8.朗格汉斯细胞肉芽肿病（LCG）/组织细胞增生症X（HIX），见图10
图10：朗格汉斯细胞肉芽肿病（LCG）/组织细胞增生症X（HIX）
若CT表现以广泛的毛玻璃阴影和浸润性病灶为主，会是哪些疾病？
1.脱屑性间质性肺炎（DIP），见图11
图11：脱屑性间质性肺炎（DIP）
2.呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD），见图12
图12：呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）
3.过敏性肺炎（EAA），见图13
图13：过敏性肺炎（EAA）
4.隐原性机化性肺炎（COP）/机化性肺炎（BOOP），见图14
图14:隐原性机化性肺炎（COP）/机化性肺炎（BOOP）
5.结缔组织病相关性间质性肺病（CTD-ILD）/非特异性间质性肺炎（NSIP），见图15
图15：结缔组织病相关性间质性肺病（CTD-ILD）/非特异性间质性肺炎（NSIP)
6.肺泡细胞癌，见图16
图16：肺泡细胞癌
特点：结节大小、分布可均匀或不均匀；可融合或不融合；沿细支气管走向分布。
7.肺泡蛋白沉着症（PAP），见图17
图17：肺泡蛋白沉着症（PAP）
8.特发性肺含铁血黄素沉着症，见图18
图18：特发性肺含铁血黄素沉着症
9.急性呼吸窘迫综合征（ARDS），见图19
图19：急性呼吸窘迫综合征（ARDS）
若CT表现以弥漫分布的小结节影为主，会是哪些疾病？
1.粟粒型肺结核，见图20
图20：粟粒型肺结核
特点：细小结节、大小均匀、分布均匀、不融合。
2.结节病，见图21
图21：结节病
特点：结节大小、分布不甚均匀可有融合；多伴有纵膈淋巴结肿大。
3.真菌感染，见图22
图22：真菌感染-侵袭性肺曲霉菌病
4.外源性变应性肺泡炎（EAA），见图23
图23：外源性变应性肺泡炎（EAA）
5.小叶中心性肺纤维化（ACIF），见图24
图24：小叶中心性肺纤维化（ACIF）
6.肺泡细胞癌，见图25
图25：肺泡细胞癌
7.朗格汉斯细胞肉芽肿病，见图26
图26：朗格汉斯细胞肉芽肿病
8.淋巴细胞性间质性肺炎（LIP），见图27
图27：淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
9.弥漫性泛细支气管炎（DPB），见图28
图28：弥漫性泛细支气管炎（DPB）
特点：小叶中心性结节；沿细支气管走向分布；全肺分布均匀；两肺对称。
10.职业性尘肺，见图29
图29：职业性尘肺
11.与吸烟相关的小气道疾病，见图30
图30：与吸烟相关的小气道疾病
注：文中图片均为李惠萍老师演讲PPT中截取，版权归原作者所有。
关于会议：为提高职业性尘肺病及其他呼吸系统疾病诊治水平，规范职业病诊治医疗行为，掌握职业性呼吸系统疾病诊治最新动向，医院及北京市大爱清尘尘肺病服务中心联合主办的职业性尘肺病及其他呼吸系统疾病诊治进展学习班暨尘肺病研讨会于年6月8日至6月11日在上海粤海酒店举行。
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本文编辑：佚名
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