闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎
激素治疗对boop甚为有效,其有效率可达82%泼尼松30～ 60mg/d,不短于3个月,症状明显改善后逐渐减量,疗程1年以上停药过早易有复发免疫抑制剂无效
病例概述病例原因临床表现化验检验诊断和诊别治疗
boop诊断有赖于病理,而对组织病理学所见的判断则需要病理科医师的经验应用免疫组化技术,组织学上发现masson小体和s-100阳性蛋白,有助于本病诊断,鉴别诊断包括:①单纯闭塞性细支气管炎仅有气道病变,不累及肺泡x线胸片除过度充气外别无特殊异常肺功能示不可逆性阻塞性通气损害②弥漫性泛细支气管炎(diffuse panbronchilitis,dpb)系日本学者所提出,闭塞性细支气管炎ct主要为呼吸性细支气管炎症和狭窄其突出症状是咳嗽、咳痰和气急胸片示广泛小结节影和肺过度充气肺功能改变为阻塞性通气障碍伴低氧血症,肺顺应性和弥散功能正常84.8%患者合并副鼻窦炎hlabw54抗原阳性率达68.4%90%患者冷凝集试验阳性血清iga和cd+4/cd+8比例增高激素或小剂量红霉素治疗有效③过敏性肺炎或慢性嗜酸粒细胞肺炎 周围血嗜酸粒细胞增高和病变组织嗜酸粒浸润均较显著,而boop血液嗜酸粒细胞<10%,组织学上主要单核细胞浸润,其它组织学特征与过敏性肺炎或慢性嗜酸粒细胞肺炎亦有明显不同④ipf 组织病理学上甚少细支气管病变,主要为肺间质纤维化,易致蜂窝肺形成,激素治疗反应差
本病发病年龄20～80岁,国内报告1例仅12岁起病缓慢常见症状呼吸性细支气管炎有持续干咳,渐进性呼吸困难,中度发热,体重减轻,周身不适等杵状指少见,而且可以自行或经激素治疗后消失实验室检查有白细胞和嗜酸粒细胞轻度增高,血沉增快,部分患者ana和rf阳性balf中淋巴细胞增高,cd+4/cd+8比例降低(<0.30=,尚可以有嗜酸粒细胞和中性粒细胞增加x线征象有两种类型:①肺泡型 显示多发性斑片状影,有时呈游走性,颇似过敏性肺炎亦有呈毛玻璃状弥漫性肺泡浸润者②间质型 表现为弥漫性网织小结节状改变肺功能测验示限制性通气障碍、弥散量降低和低氧血症
boop发病机制不清楚在结缔组织病、溃疡性结肠炎患者中发病较多,有时也见于某些感染和药物反应,故推测与免疫反应有关组织病理学特征为细支气管腔内、肺缩窄性细支气管炎泡管和肺泡内较多机化性渗出物,在细支气管甚至有肉芽组织增生;肺泡壁和肺泡隔单核细胞浸润,并可以伴有一定程度纤维性肺泡隔增厚病变大多局限于小叶范围内
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(bronchiolitisobhterans with organizing pneumonia,boop)是ep1er等于1985年首先提出的慢性间质性肺病中的一个新病种主要表现为闭塞性细支气管炎、机化性肺炎和间质性肺炎与纤维化,其细支气管病变不像单纯经典的闭塞性细支气管炎那样广泛,机化性肺炎所占比重较大,区别于感染性肺炎后的机化性病变,而间质性病变则主要为肺泡壁炎症,虽然也有轻至中度纤维化,但不出现蜂窝肺,对类固醇激素治疗反应甚佳泛发性细支气管炎,故与ipf又有明显不同本病在日本被广泛研究和普遍接受,在西方国家虽然尚有不同看法,但近年亦趋认同我国也已有个案报道很可能boop即是过去ipf中未能区分、而对激素治疗有效的一部分