概述
缩窄性细支气管炎(constrictivebronchiolitis,CB)也称闭塞性细支气管炎(bronchiolitisobliterans，BO)，是以终末细支气管受累为主，表现为严重的、不可逆的阻塞性通气功能障碍的--种小气道病变。国际心脏与肺移植协会(TheInternationalSocietyforHeartLungTransplantation，ISHLT)建议使用根据肺功能的变化定义来替代BO的概念，即闭塞性细支气管炎综合征(bronchiolitisobliteranssyndrome，BOS)
病理
特征为膜性和呼吸性细支气管黏膜下和管周炎症和向心性纤维化。早期主要为细支气管黏膜、黏膜下及周围组织淋巴细胞浸润。进展期为细支气管周围向心性纤维化，不伴成纤维细胞增生。严重时细支气管管腔完全闭塞。
病因
移植相关性：骨髓、心脏、肺移植
非移植相关性：结缔组织病:类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，硬皮病等；吸人性损伤:有毒的烟雾；感染:病毒，肺炎支原体；副肿瘤天疱疮；Stevens-Johnson综合征
肺移植术后BO的发生率约为34%~65%
临床表现
起病隐匿，无特异性。进行性劳力性呼吸困难伴慢性刺激性咳嗽。早期无阳性体征。晚期可闻及吸气末期爆裂音及哮鸣音
影像表现
诊断依据：空气潴留及马赛克改变
部位：移植相关性则发生于移植肺。余无倾向性
形态学：片状
X线表现：早期无异常；透亮度增加，肺野外带肺纹理稀疏；疾病进展期可有肺膨胀不全，亚段肺不张
CT表现：空气潴留及马赛克改变；呼气相CT更敏感。支气管壁增厚。支气管扩张:多发生在近端支气管。轻度疾病的肺吸气相CT:表现为正常或接近正常，马赛克征仅见于呼气相CT。严重疾病，肺表现为弥漫性的密度减低
鉴别诊断支气管哮喘：气流梗阻为可逆性；吸气相及呼气相上肺密度减低区范围较CB局限；马赛克改变较CB少见
全小叶型肺气肿：肺实质破坏；下叶为主
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本文编辑：佚名
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