“迁延性细菌性支气管炎（protractedbacterialbronchitis，PBB）”这个疾病名称对大多数家长来说，非常陌生，对大多数儿科医生来说，也是一个不熟悉的疾病，今天，我们就来了解一下。
PBB历史
迁延性细菌性支气管炎（PBB）是20世纪初澳大利亚的chang等通过病理过程和感染部位，将其描述为持续性支气管炎和慢性化脓性肺部疾病。
年澳大利亚和新西兰胸科协会首次以独立的诊断描述PBB。
美国、英国以及澳大利亚已经将PBB纳入儿童咳嗽指南。
澳大利亚的一个多中心研究，41%（例）的慢性湿性咳嗽患儿经彻底检查后确诊为PBB。
13/例（8%）PBB患儿在2年的研究期间被诊断为支气管扩张。
PBB定义及诊断标准
PBB是由细菌引起的慢性支气管内膜感染性疾病，曾被称为“化脓性支气管炎”、“迁延性支气管炎”和支气管扩张（bronchiectasis，BE)症前期等。
《中国儿童慢性湿性咳嗽的诊断与治疗专家共识（年版）》PBB诊断标准
临床诊断标准（即基于临床改良PBB诊断标准）
湿性（有痰）咳嗽持续4周
抗菌药物治疗2周以上咳嗽可明显好转
除外其他原因引起的慢性咳嗽
确诊标准（即基于病原微生物PBB诊断标准）
湿性（有痰）咳嗽持续4周
下呼吸道感染证据：痰或支气管肺泡灌洗液（BALF）细菌培养阳性，菌落计数≥10*4cfu/L
抗菌药物治疗2周以上咳嗽可明显好转
特殊类型PBB定义
难治性PBB：满足PBB诊断标准，抗菌药物治疗需要4周以上，咳嗽才能明显缓解
反复PBB：PBB反复发作，3次/年
值得注意的是：难治性PBB若迁延不愈，将发展为慢性化脓性肺疾病（CSLD），而后者可进一步发展为支气管扩张（BE）症。
现认为PBB、CSLD、BE症可能为同一疾病的不同发展阶段。
PBB临床特点
慢性湿性咳嗽
特点为阵发性咳嗽，无昼夜规律
咳嗽症状持续4-8周或更长
部分患儿同时合并喘息
喉中有痰与肺部听诊部分有痰鸣音
PBB好发于婴幼儿期和学龄前期儿童
年龄段集中在10个月-4.8岁
12岁儿童偶见
PBB实验室检测
PBB炎症局限于支气管
血常规及炎性指标多在正常范围
胸片无特异性表现
胸部高分辨率CT片可见支气管壁增厚和疑似支气管扩张
支气管镜灌洗液细菌培养阳性或中性粒细胞增多
PBB病因
上气道咳嗽综合征
在PBB中有部分儿童合并变应性鼻炎、鼻窦炎，治疗变应性鼻炎和鼻窦炎可协助治愈PBB
由于长期的鼻后滴流或冷空气直接刺激气道，可以引起炎症迁延，向深部侵袭，引起PBB
气道软化
包括喉软化、气管软化、支气管软化、喉和支气管软化、气管和支气管软化
误吸或胃食管反流（GER）
免疫紊乱
PBB患儿免疫球蛋白水平与健康儿童无明显差异；
PBB患儿CD3+及CD3+、CD4+明显低于健康儿童
CD19+、CD16+、CD56+及CD23+较健康儿童高
早产？
环境污染
空气污染也可能是PBB发生的危险因素之一
空气污染对气道的持续刺激可使杯状细胞的数量和密度增加，从而使气道处于“超分泌”状态，而抑制了黏膜纤毛清除功能
PBB的病原
流感嗜血杆菌
肺炎链球菌
卡他莫拉菌
金黄色葡萄球菌
病毒
PBB发病机制
生物被摸的形成：
生物被摸是指微生物（如细菌）被包裹在其自身分泌物的多聚物中形成的一种特殊细胞群体结构对抗生素及机体免疫防御均有天然的抵抗能力。
在机体抵抗力下降时，生物被膜中存活的细菌又可释放出来，持续的细菌感染使呼吸道表面的纤毛结构和功能受损、黏膜清除功能障碍，为细菌提供了有利生存环境，由此形成恶性循环，使病程迁延不愈。
呼吸道畸形及呼吸道的黏液-纤毛清除功能障碍
喉软化、气管软化、支气管软化；下呼吸道病毒感染（常见腺病毒）所致的纤毛运动功能减退；原发性纤毛运动障碍：神经肌肉疾病
免疫、炎性反应及相关的信号通路
细胞免疫功能紊乱；固有免疫激活；肺泡巨噬细胞胞葬作用下降
抗生素使用不当
PBB需要至少2周的抗生素治疗才能使咳嗽缓解--PBB诊断的基本条件之一
当使用抗生素治疗5d时，PBB患儿咳嗽症状仅略有缓解或在2-3d反复，这与抗生素（5d疗程）治疗非重症社区获得性肺炎患儿能取得较好疗效不同。
PBB鉴别诊断
支气管哮喘
与哮喘症状相似
可能误诊为严重顽固或难治性哮喘
PBB患儿肺内多可闻及痰鸣音，为气道内分泌物增多所致
纤维支气管镜和支气管肺泡灌洗可以帮助诊断PBB，排除支气管哮喘
吞咽功能障碍或胃食管反流（GER）吞咽功能障碍或GER可引起反复、小量的吸入
可能是PBB的病因
不是所有吸入和GER均有气道的慢性炎症
GER可引起慢性咳嗽、反复肺炎、哮喘、支气管扩张
食管下端PH值检测
腺病毒肺炎后闭塞性细支气管炎（bronchiolitisobliterans，BO）
腺病毒感染可能损害气道黏膜的纤毛清除系统，引起PBB
BO常有呼吸困难、三凹征、肺内有喘鸣音和湿性啰音，肺CT常见马赛克灌注、肺不张、支气管扩张表现
PBB很少有呼吸困难和三凹征，肺CT也缺乏诊断闭塞性细支气管炎
原发性纤毛运动障碍
起病早，临床以反复窦肺感染为特征，表现为出生后或出生后不久就慢性湿性咳嗽、脓痰多、喘息
与PBB鉴别困难
需要基因学的证据来诊断
原发性免疫缺陷
在治疗不反应的PBB，一定要查免疫功能，甚至基因检测来排除免疫缺陷病，尤其是体液免疫缺陷病
囊性纤维化
由于囊性纤维化电导跨膜调节因子的缺陷，钠离子重吸收增加，水分泌减少
纤毛上黏液的黏滞性增加使黏液纤毛的清除功能下降，不能有效清除吸入的微生物
特定病原体感染：百日咳、肺炎支原体肺炎
异物吸入
PBB的治疗
抗生素（阿莫西林-克拉维酸钾）2-4周
头孢菌素或大环内酯类备选
年英国胸科协会指南PBB4-6周抗生素治疗
疫苗接种未定论
免疫增强剂
PBB预后
PBB如果不及时治疗，部分可发展为CSLD或支气管扩张
PBB和支气管扩张可以为同一疾病的两端，即同一疾病的不同阶段
小结
PBB是由细菌引起的支气管内膜持续感染且越来越被认为是全球儿科重要疾病
呼吸道被摸形成、呼吸道黏液-纤毛清除功能障碍及中性粒细胞呼吸道炎性反应在PBB的发病机制中起重要作用
PBB可能是发展为支气管扩张的潜在危险因素之一
足量足疗程的抗生素应用是治疗成功的关键手段，免疫增强剂有助于改善预后和预防
（
本文编辑：佚名
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