支气管经肺门入肺，分为叶支气管（第2级），右肺3支，左肺2支。
叶支气管分为段支气管（第3～4级），左、右肺各10支。段支气管反复分支为小支气管（第5～10级）继而再分支为细支气管（第11～13级），细支气管又分支为终末细支气管（第14～16级）。从叶支气管至终末细支气管为肺内的导气部。终末细支气管以下的分支为肺的呼吸部，包括呼吸细支气管（第17～19级）、肺泡管（第20～22级）、肺泡囊（第23级）和肺泡（第24级）。
今来介绍比较少见的肺间质疾病
一、肺癌性淋巴管炎
又称为肺癌性淋巴管播散，是肿瘤细胞转移到肺淋巴管内以后引起的病变。以腺癌致病者为多，最常见于肺、胃、乳房、结肠和胰腺等处癌肿的转移。病变从肺门向外周扩散。临床常有呼吸困难和气促等症状。影像表现多呈网状结节影，支气管束增粗，HRCT表现为小叶间隔呈串珠形增厚。
CT上，出现肺门区或纵隔淋巴结增大约占病例的40%,胸腔积液约占30%。肺部可为双侧受累（图2）,但见到的多不对称（图3）或为单侧约占50%。单侧受累最常原因是支气管癌（1）
。
图1：一例肺癌患者单侧癌性淋巴管炎的CT。左肺小叶间隔增厚，左肺门区最为显著图2：一例继发阴道腺癌的癌性淋巴管炎患者呈双侧结节性小叶间隔增厚图3：女，肾细胞癌，CT显示双肺小叶间隔光滑增厚，右侧较显著。同时右肺中叶后部有一个血行转移性结节（黑箭）二、脂肪栓塞综合征
临床表现
①临床怀疑是早期诊断的基石。
②FES潜伏期为6～24h，临床上以呼吸困难、皮肤、黏膜出血点以及神经系统症状为主要表现。
③主要症状：呼吸困难（低氧血症95%）、神经系统症状、皮肤、结膜瘀斑（60%）以及心动过速、发热
④外伤后24-72小时发生，2周后很少发生
⑤典型的FES三联征包括低氧血症、神经系统异常、皮肤出血点。
典型CT改变为两肺大块斑片状阴影，称之为“暴风雪样”改变，尤其在肺的上中部多见，但无胸膜渗出，胸部Ｘ线变化要持续3周。
还有这个，隆胸后的
三、肺淀粉样变病
四、肺泡微石症
肺泡微石症(pulmonaryalveolarmicrolithiasis，PAM)，是指肺泡内存在弥漫性分布的含钙、磷的细微结石。但体内钙、磷代谢正常的一种罕见疾病。年Harbita首先报道本病．于年Puhr命名为“肺泡微石症”圆。多数患者早期无临床症状，晚期可因肺广泛纤维化至呼吸衰竭而死。PAM病因至今不明。但有明显的家族遗传倾向。
胸部HRCT征象：双肺透光度减低，呈磨玻璃样改变；双肺微小结节，以中叶、下叶尤其是心缘旁及肺后部、叶问胸膜、支气管血管束周围密集，密度很高，可融合成片，CT值可高达-Hu；肺间质纤维化；侧胸壁与肺外缘之间可见狭长透亮带(即黑胸膜线)。实质是胸膜下排列成行的直径约5-10mm薄壁小气囊。纵隔窗显示。胸膜下可见特殊的聚集呈线样高密度钙化影（“白描征”）及背侧胸膜下融合呈片状钙化影“火焰征”。
肺泡腔内有大量钙磷结节沉积
五、特发性肺含铁血黄素沉着症（IHP）
是一种原因不明的罕见疾病，该病的特征为肺毛细血管反复出血和血液溶解，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺泡间质而引起的反应，最终多导致肺纤维化，该病以儿童发病多见。
该病典型临床表现为反复发作的咯血、缺铁性贫血和双肺浸润影三联征。IHP的临床过程无常,表现为慢性或者反复的急性肺出血，其发病机理可能与自身免疫有关，但具体环节尚不清楚。本病病程长，反复发作，长期预后不良，病情严重时可危及患者生命。
胸部高分辨率CT显示双肺弥漫性小叶中心型磨玻璃影和小叶中心型肺结节，部分结节边界清，部分边界不清，部分密度较高，但均未发现钙化密度。
胸部高分辨率CT显示双肺弥漫性斑片状、结节状磨玻璃影，多以小叶中心性分布，符合肺泡出血的CT学表现。
胸部CT显示双肺弥漫性小叶中心性磨玻璃影，医院误诊为弥漫性泛细支气管炎，病理结果为特发性肺含铁血黄素沉着症，经激素治疗后复查CT结果如下。
六、阻塞性细支气管炎（BO）
尽管大多数BO患者有双肺病变，但因为BO患者胸片表现很细微，所以只有那些显著的一侧肺疾病才容易在胸片上做出诊断，通常被称作Swyer-James综合征(其他同义词包括McLeod综合征、一侧肺气肿、一侧小叶肺气肿、一侧透明肺)的特征是在胸片上表现为显著的一侧肺异常(图6)。
图6Swyer-James综合征的HRCT表现
A.CT显示左肺动脉(小箭头)比右肺动脉小(大箭头)；B.左肺体积缩小，肺透光度增强，血管变细，在闭塞性细支气管炎中也常见支气管扩张
HRCT比胸片可以更为敏感地检测出BO患者的异常表现。85％～90％病例，HRCT可显示局灶性或多灶性的、边界清楚的肺透光度降低区，伴有肺血管细小(如马赛克灌注)(图7)。这些密度降低区可以是肺叶、肺段或单独的肺小叶。呼气相HRCT显示的透亮区是空气潴留的典型表现(图8)。
图7两例闭塞性细支气管炎患者的马赛克灌注和支气管扩张
A.慢性肺移植排斥反应患者HRCT显示支气管扩张和马赛克灌注；B.伴有移植物抗宿主症的骨髓移植患者，肺透光度不均一代表马赛克灌注，在透明肺区域可见血管变细
七、急性嗜酸粒细胞性肺炎（IAEP）
小结IAEP是一个急性发热性疾病，具有严重的低氧血症、弥漫性肺部浸润、BALF嗜酸粒细胞增高，而没有感染的依据或既往无过敏性疾病史。大多数病例为特发性，偶尔可由吸烟、药物等因素引起。
快速进展的呼吸困难、发热、急性呼吸衰竭是IAEP的特征。
影像学主要表现为双肺GGO、气腔实变、小叶间隔增厚、双侧胸腔积液。
对糖皮质激素治疗反应迅速，建议全身应用糖皮质激素治疗的总疗程为2周。
八、尘肺
由于长期吸入生产性粉尘并有粉尘在肺内阻留而引起的以肺组织弥漫性、进行性纤维化为主的全身性疾病。
特征：肺内粉尘潴留伴胶原纤维增生，肺泡结构永久性破坏。
有些无机粉尘在肺内潴留，但并不引起肺泡组织结构的破坏和胶原纤维化，一般也不引起呼吸系统的症状和肺功能的损害，这类粉尘被称为“惰性粉尘”，其在肺内的潴留被称之为“粉尘沉着症”。
法定职业病中的尘肺名单：
1.矽肺2.煤工尘肺3.石墨尘肺
4.碳黑尘肺5.石棉肺6.滑石尘肺
7.水泥尘肺8.云母尘肺9.陶工尘肺
10.铝尘肺11.电焊工尘肺12.铸工尘肺
13.根据《尘肺病诊断标准》和《尘肺病理诊断标准》可以诊断的其他尘肺
矽肺是尘肺中危害最严重的一种，矽肺病例占尘肺总病例接近50％。
粉尘的化学组成是决定了粉尘的生物学作用的主要因素。
例如，硅沉着病重二氧化硅含量越高，其致纤维化作用越强，病发生快、进展快。含二氧化硅70%以上的粉尘在短期暴露后即可发病，病理上多形成以结节为主的纤维病灶，在10%以下时，病变的发生则需要较高浓度及较长暴露时间，病变进展慢，病理上以肺间质纤维化为主。
尘肺的肺内影像表现总体来说大部分表现为典型双上肺大块纤维化伴中下肺野小叶中央型小结节，但是吸入的粉尘不同影像表现不尽相同：最典型的是矽肺，双上肺大块纤维化，伴小叶中央性小结节，结节边界较为清楚，密度比较高；而比矽肺粉尘密度低的煤工尘肺则主要形成大块纤维化，伴或不伴小叶中央型结节，结节较矽肺结节密度略低，形态不规则，边界较模糊；较矽肺粉尘密度大的重金属尘肺，如金矿，铁矿等，肺部影像表现大块纤维化较少见，多数仅见小叶中央型小结节，边界清楚，形态规则，密度较高，倾向于中下肺野分布！这样的密度差异造成的影像表现的不一致，我推测可能和气道吸入是的重力梯度有关！
九、肺水肿
肺水肿可分为间质性肺水肿和肺泡型肺水肿两类，两者同时存在，且以某一类为主。间质性肺水肿是指水肿液聚集在肺间质内（如肺泡间隔、小叶间隔、支气管和血管周围及胸膜下结缔组织），是慢性疾病在肺部的表现。肺泡型肺水肿是指过多的液体聚集在终末气腔内（如肺泡腔、肺泡囊、肺泡导管及呼吸性支气管内），一般病史比较短。镜下可见广泛的肺充血，间质间隙、肺泡和细支气管内充满含有蛋白质的液体，肺泡内有透明膜形成，有时可见间质出血和肺泡出血，肺毛细血管内可见微血栓形成，亦可见灶性肺
以发病机制为基础分为：
1）通透性肺水肿：
主要是由于肺毛细血管内皮和/或肺泡上皮通透性增高所引起，水肿液含高浓度蛋白质，甚至含纤维蛋白原。
通透性肺水肿多见于吸入毒气、细菌性病毒性肺炎、吸入性肺炎、吸入火灾烟雾、成人呼吸窘迫综合征、免疫反应（如药物特应性）等，也称肺泡中毒性水肿。
2）流体静压性肺水肿：
此类肺水肿是毛细血管流体静压增高所引起，故又称血液动力性肺水肿。它又分心源性肺水肿和非心源性血液动力性肺水肿。前者见于左心衰竭或二尖瓣狭窄；后者见于肺静脉阻塞或狭窄、过量输液或体循环血转移致肺循环等。
3）血浆胶体渗透压下降：
血浆胶体渗透压是防止血管内液体外渗的主要因素，当血浆总蛋白为70g/L而白蛋白与球蛋白的比值正常时，胶体渗透压为3.33-4.0kPa，血浆胶体渗透压过低，可使血管内液体渗入肺间质和肺泡内。
肺水肿发生前患者可有心悸、不安、血压升高、失眠等症状。
间质性肺水肿发生后，患者出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸，由于水肿位于肺间质，听诊可为阴性。严重者两肺可闻及干啰音或哮鸣音，为肺间质水肿而压力增高，细小支气管受压变窄以及缺氧而致支气管痉挛所致。
肺水肿如不及时纠正，短时间内大量血浆外渗，导致血容量短期内迅速减少，出现低血容量性休克，同时由于心肌收缩力明显减弱，引起心源性休克，出现呼吸急促，血压下降，皮肤湿冷，少尿或无尿等休克表现，伴神志，意识改变。最终往往因心肺功能衰竭而死亡。
影像学上，肺水肿间质期的X线表现主要为肺血管纹理模糊，增多，肺门阴影不清，肺透光度降低，肺小叶间隔增宽，两下肺肋膈角区可见与胸膜垂直横向走行的KerleyB线，偶见上肺呈弧形斜向肺门较KerleyB线长的KerleyA线。
A
B
肺泡性肺水肿主要表现为腺泡状致密阴影，呈不规则相互融合的模糊阴影，弥漫分布或局限于一侧或一叶，或从肺门两侧向外扩展逐渐变淡成典型的蝴蝶状阴影，有时可伴少量胸腔积液，但肺含量增加30%以上才可出现上述表现。
这个也典型吧
间质性肺水肿CT表现：
①肺纹理和肺门阴影边缘模糊，肺血管重新分布（由正常时上肺血管比下肺血管细变为上肺血管增粗），通常双上肺静脉管径达到伴行动脉的１倍以上。
②支气管袖口征，支气管轴位投影可见管壁环形厚度增宽、边缘模糊。
③间隔线阴影及磨玻璃影，间隔线阴影病理基础是小叶间隔水肿，小叶间隔呈对称性均匀光滑性增厚，急性肺水肿时，间隔线阴影可较快发生，治疗后很快消失；二尖瓣狭窄患者反复及较长时间有间质性肺水肿者，由于肺间质纤维化及含铁血黄素沉着，间隔线为非可逆的。
④常合并心影增大、心包及胸腔积液。
肺泡性肺水肿CT表现:
①肺泡实变阴影，早期呈结节状阴影，约0.5-1cm大小，边缘模糊，很快融合成斑片或大片状阴影，有含气支气管影像，密度均匀。
②分布和形态呈多样性，可呈中央型，弥漫型和局限型。
中央型肺水肿：呈大片状模糊阴影聚集于以肺门为中心的肺野内中带，两侧较对称，密度以肺门区最深，向外逐渐变淡，类似蝴蝶两翼状阴影，肺尖、肺底和肺外围部分清晰。这种特殊的分布和形态是肺泡型肺水肿的典型表现，但并不多见，常见于尿毒症等非心源性肺水肿。
十、ARDS
如何正确理解和应用ARDS的影像学对ARDS诊断成为至关重要的问题。ARDS的影像学经典的描述为“两肺侵润阴影”，但是，其影像学诊断并不是千篇一律的。由于诱因发生的时间、发展速度、肺内外诱因、病情严重程度以及免疫状态等因素不同，ARDS的影像学有其复杂性。
在发病24h，胸片可正常，48~72h可发展为双侧多少不一的渗出阴影，亦可分布于单侧。ARDS经典的肺部CT影像学表现为磨玻璃样阴影和肺实变，肺实变在肺下叶背段较为明显，其分布取决于ARDS的严重程度，即病情越严重肺实变面积越大，磨玻璃样阴影范围越广泛。
磨玻璃样阴影可弥散或局部分布（图A，脓毒症诱发的ARDS）。
肺实变可为肺泡塌陷或重力分布的阴影或多个片状实变阴影，边界不清的小片状阴影（图B，肺炎发生的ARDS）。
肺源性ARDS的肺部CT常表现为形态各异的磨玻璃样阴影，非重力依赖区致密实变影及肺实质囊肿；肺外源性ARDS典型肺部CT影像学表现为双肺对称的磨玻璃阴影，肺部阴影从俯卧位腹侧到背侧、从头侧到足侧的密度梯度，即从非重力依赖区正常或过度膨胀的肺脏过渡为弥漫性磨玻璃阴影，直至重力依赖区的致密实变影（图C，重症急性胰腺炎发生的ARDS）。
ARDS亦可伴有其他CT征象，如左侧为主的胸腔积液和支气管充气征等。ARDS后期，肺部CT影像学典型改变是粗糙的网格状结构和肺非重力依赖区磨玻璃阴影改变。由于ARDS是一个急性炎症综合征，肺间质纤维化可为ARDS后期的表现，而将之诊断为ARDS值得商榷。
正确认识ARDS影像学，有助于ARDS诊断和管理。但是如何鉴别高通透性肺水肿和高静水压性肺水肿以及ARDS和重症肺炎等不是CT影像学可以完成的，需要开拓其他指标进一步探讨。
十一、IgG4相关性肺疾病
目前认为IgG4相关性疾病是一组全身系统性疾病,可累及多器官,包括胰腺?胆道?唾液腺?纵隔?肺?胃肠道?肾脏?皮肤和腹膜后?依据受累器官不同出现不同的临床表现,
已被确认是IgG4相关性疾病。
自身免疫性胰腺炎
嗜酸细胞性血管中心性纤维化
纤维性纵隔炎
肥大性硬脊膜炎
特发性低补体血症性肾小管间质性肾炎伴广泛地肾小管间质沉积
炎性假瘤（影响眼眶、肺、肾等）
Küttner’s瘤（影响下颌下腺）
米库利奇病（影响唾液和泪腺）
多灶性纤维化（影响眼眶、甲状腺、腹膜后、纵隔和其他组织器官）
主动脉周炎和动脉周围炎
炎性主动脉瘤
腹膜后纤维化（奥蒙德病）
里德尔氏甲状腺炎
硬化性肠系膜炎
IgG是人类免疫球蛋白的主要种类，大约占循环免疫球蛋白总量的75%，是再次免疫应答最重要和最稳定的抗体，根据IgG结构和功能特性差异，将其分成4个亚型(IgG1-4)。IgG亚型在血清中占总IgG比例分别为：IgG1约43%-75%，IgG2约16%-48%，IgG3约1.7%-7.5%，IgG4约0.8%-11.7%。
IgG4相关性肺疾病临床表现缺乏特异性,主要表现为干咳?气短,
肺内阴影?病人出现咳嗽?气短及低氧血症,部分患者可出现全身非特异性症状如乏力?低热?体重下降等?
2.2IgG4相关性肺疾病影像学表现
IgG4相关性肺疾病影像学表现有4种类型:(1)肺泡间隔增宽,伴蜂窝样改变,支气管扩张;(2)弥漫磨玻璃影;(3)支气管血管束增粗,伴小叶间隔增宽;(4)实变及团块影,局限性边界清晰的磨玻璃?
IgG4相关性肺病，实性结节型，肺野内见结节状密度增高影，界欠清晰。病理以浆细胞浸润和纤维组织增生为主支气管血管束型，表现为支气管血管束增粗，小叶间隔增厚，囊样支气管扩张。病理表现为小气道及其周围肺组织淋巴细胞和浆细胞浸润，纤维组织增生，局部肺泡腔机化肺泡间质型，双肺弥漫磨玻璃样和索条状影，支气管血管束增粗，部分呈网格状，支气管扩张圆形磨玻璃样影型，这是24岁女性患者，双肺多发磨玻璃样结节，边缘模糊，内见空气支气管征，胸膜下小叶间隔增厚十二、其他罕见ILD
1、家族性肺纤维化（FPF）
属罕见病，是指家族中有2个或2个以上成员出现肺间质纤维化。FPF起病隐匿，其临床症状、体征与特发性肺间质纤维化（IPF）相似，其组织病理学和（或）胸部高分辨率CT（HRCT）表现为普通型间质性肺炎（usualinterstitialpneumonia，UIP），故又有学者称之为家族性特发性肺纤维化（familialIdiopathicPulmonaryFibrosis，FIPF）。在临床上，IPF属最常见的特发性间质性肺炎（IIPs），FPF则十分罕见。
目前国际上FPF的诊断通常依靠如下标准：
1．符合IPF的诊断，其标准如下：（1）除外其他已知原因的ILD（如家庭环境、职业环境暴露、结缔组织病、药物性损害）；（2）HRCT表现和（或）肺活检组织病理学表现符合UIP；（3）HRCT表现为UIP型者不需要外科肺活检。
2．符合家族性特点：一个家庭中有2名或2名以上的家庭成员发生IPF，则可诊断为FPF。
2、结节性硬化症（TSC）又称Bourneville病
是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，也有散发病例，多由外胚叶组织的器官发育异常，可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累，临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率约为1/活婴，男女之比为2：1。
肺淋巴管肌瘤病（LAM）累及肺部常见于育龄女性患者，是结缔组织、平滑肌及血管过度生长形成网状结节与多发性小囊性变，可出现气短、咳嗽等肺心病、自发性气胸的表现。
3、尼曼-匹克氏病(Niemaon-Pickdisease简称NPD)
属罕见病，临床特点：1、肝脾肿大。2、有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑。3、外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡。4、骨髓可找到泡沫细胞。5、X线肺部呈粟粒样或网状浸润。6、神经鞘磷脂酶活性测定，鞘神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活检证实。
4、免疫母细胞性淋巴结病（AILD）
AILD的病因尚未完全阐明，病毒感染和药物过敏等被认为是可能的原因。1.药物过敏约有1/3的病例有药物接触史，常见的药物有青霉素类、抗惊厥药、口眼降糖药、解热镇痛药、磺胺类、氨基糖苷类、抗癫痫药和疫苗接种等，提示抗原刺激有触发作用。2.病毒感染有些患者体内EBV抗体滴度增加，有报道在AILD及相关疾病中EBV-DNA检出率高达84%～97%。另有报道在14例病人的淋巴结内有风疹病毒抗原，提示本病与病毒感染有关。3..发热、纳差、多汗、消瘦等症状65%的患者有发热，可为低热或持续性高热，50%的患者伴有盗汗，大约50%的患者可有体重减轻，起病常较急。4.浅表和(或)深部淋巴结肿大常伴肝、脾轻至中度肿大，少数病例有间质性肺炎、多发性神经根炎、肌无力、耳鼻喉病变等。淋巴结肿大可以很显著，也非常普遍(98%)，最大直径可达8cm或仅轻度肿大，可以自行缩小或间歇出现。5.实验室检查可有贫血，coombs试验阳性，初诊时有白细胞增多，偶伴嗜酸性粒细胞增多，血小板和淋巴细胞减少。血清学检查提示多克隆高丙种球蛋白血症，主要是：IgG、IgM增高，可有冷球蛋白血症;补体消耗、自身抗体形成，血沉增快。及早行肿大淋巴结病理活检，如有典型的“三联征”即可明确诊断，鉴别诊断亦主要依赖于病理检查结果。国内外作者均强调多次淋巴结活检的重要性。肝、脾、骨髓和皮肤虽亦常有类似改变，但均不如淋巴结改变典型。
5、移植后淋巴组织增生性疾病（PTLD）
移植后淋巴组织增生性疾病（PTLD）发生于实质器官移植（SOT）或造血干细胞移植（HSCT）的一种致命性紊乱。其发病与受者免疫功能及Epstein-Barr病毒（EBV）感染有关。
世界卫生组织（WHO）年的病理分型，根据形态学、免疫表型和分子标准，可分为以下4型：（1）早期病变；（2）多形性PTLD；（3）单一型PTLD；（4）经典的霍奇金淋巴瘤
出现发热、盗汗、体质量下降、淋巴结肿大、原因不明的肿块、CNS症状、移植器官功能障碍等，需要考虑PTLD的可能。若伴随实验室检查结果异常，如不断增长的EBV病毒载量、原因不明的三系下降、乳酸脱氢酶（LDH）升高等，进一步提示PTLD的可能。最终的确诊，还需要病理活组织检查（活检）的结果。
部分图片及相关内容参考《肺部影像联盟》《肺科之窗》等重庆治白癜风最好的医院白殿疯病早期图片
本文编辑：佚名
转载请注明出处:网站地址 http://www.soegm.com//kcyhl/8137.html