弥漫性肺部疾病（DLD）
和间质性肺疾病(Interstitiallungdisease，ILD)
是呼吸系统疾病诊治中最大的难点
这类疾病诊断技术要求高，医院难以应对，医院难以确诊，给治疗带来了很大困难，患者症状和肺功能进行性恶化。
近年来，医院呼吸医学中心在李强教授（世界支气管病及介入肺脏学会理事；中华医学会呼吸病分会介入组副组长；上海市医学会呼吸病分会主任委员等）带领下，团队成员朱晓萍（上海市医学会呼吸分会间质病学组副组长），罗志兵和高少勇等不懈努力;依托呼吸介入诊疗中心平台，开展了经支气管冷冻肺活检(transbronchialcryobiopsy，TBCB)技术。
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经支气管冷冻肺活检
与传统技术相比的优势
外科肺活检是诊断这类疾病的金标准，但因手术创伤大，费用高，受心肺功能限制等因素，临床开展仍然不多。
传统经支气管钳夹活检因获取组织标本小，人为挤压严重，质量较差，不能满足病理诊断的要求，不推荐用于DLD/ILD的诊断。
经支气管冷冻肺活检
获得的组织标本体积大，质量高，标本内部组织结构破坏少，能充分满足病理学家诊断要求。此技术还兼具手术创伤更小，花费少等独特优势。同时我院在虚拟导航、径向超声探头、C臂X光机等引导设备辅助下实施TBCB，更利于准确定位提高诊断阳性率，同时避免气胸和出血等并发症的发生。
病例分析
1
男，68岁
因“发热3周，咳嗽1周”入院。
胸部CT报告：双肺弥漫性磨玻璃影及细小结节影，两肺散在炎症。给予抗感染抗病毒治疗无效。痰，血液及肺泡灌洗液检查无病毒，细菌，真菌和结核等感染证据。患者有接触灰尘史、IgE增高、吸入物过敏原：屋尘螨/粉尘螨阳性，并结合影像特点考虑过敏性肺炎可能，给予甲强龙治疗十天，但影像学无改变甚至加重。D-二聚体不明原因明显增高，诊断治疗陷入困境。
可幸的是，在径向超声探头和C臂X光机引导下实施经支气管冷冻肺活检，共取到6块0.6cm组织，病理诊断：肺血管内淋巴瘤。
述
评
肺血管内淋巴瘤是一种少见类型的非霍奇金淋巴瘤，其特点是肿瘤细胞几乎均位于血管(小动脉、小静脉和毛细血管)腔内，患者的外周血和骨髓中一般查不到肿瘤细胞，也不伴有淋巴结肿大。如果不借助经支气管冷冻肺活检难以诊断。且这种方法比传统的外科肺活检，患者的接受度，花费及损伤有难以比拟的优势。尤其诊断明确后，很快给予针对性治疗方案，对患者意义重大。
2
女性，72岁
因发热、干咳、乏力伴活动后气短2月入院。
有高血压10年及糖尿病7年，控制较好。
入院后实验室检查：炎性指标偏高，肺部CT：两肺弥漫多发的小斑片状炎症，纵隔淋巴结肿大，抗感染治疗无效，且病变较两月前明显进展。
风湿免疫指标检查：抗核抗体阳性(颗粒型)，pANCA阳性(+)，双链DNA15.12IU/mL偏高，抗MPO-ANCA抗体19.46RU/mL正常。
但临床表现及其它实验室检查无风湿免疫多系统损害的任何证据。
冷冻肺活检病理结果：过敏性肺泡炎。经过甲强龙静滴40mg5天及美卓乐口服治疗共三周后症状缓解，胸部CT显示：病变几乎完全吸收。
述
评
该病人临床，影像学均不支持肺部感染性病变；风湿免疫疾病临床缺乏证据；常规支气管镜检查对诊断也无线索和帮助。抗感染治疗无效，病变又在明显进展，诊断治疗陷入困境。采用冷冻肺活检术后，很快诊断明确，针对性的短疗程激素治疗后，患者康复出院。
3
男性,65岁
冶炼厂一线工作三年，吸烟史:30包/年。
主因”间断咳嗽咳痰8月余，活动后气促加重10天”入院。
患者入院前8月出现间断性咳嗽咳痰，近两月来无发热，无胸闷气喘等不适，于外院多次就诊，肺CT提示：双肺间质性改变，但具体病因不明。给予富露施及抗感染等治疗，但症状持续无好转，并出现活动后气促加重，肺功能也较前加重，肺功能：轻度混合性通气功能障碍，弥散功能降低。
患者入我院后行无痛支气管镜检查，冷冻肺活检术。
病理诊断：小气道病，考虑吸入（吸烟）相关呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病。
述
评
呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）被证实与吸烟相关，临床表现和CT表现均缺乏特征性表现，确切诊断需要外科肺活检取材的组织病理学资料。该患者经支气管冷冻肺活检后明确诊断，创伤小，风险相对低，花费少。且此病一旦明确使用激素治疗有效，患者预后截然不同。
4
女性，63岁
因“胸闷气促伴咳嗽2月余”入院。
现病史：患者2月前无明显诱因下出现胸闷气促，伴咳嗽、无咳痰、自觉体力不支，长期卧床，无胸痛。予口服药物治疗后患者症状未缓解。近2月来消瘦明显，气促症状加重，胸部CT示"双肺多发实变及斑片影，考虑炎症，双侧少量胸腔积液，纵隔及双肺门多发小淋巴结，心包少量积液，主动脉硬化。炎性指标明显增高：C反应蛋白.00mg/L,WBC16.^9/L,中性粒细胞85.0%,淋巴细胞百分率8.5%,血红蛋白测定(Hb)98.0g/L偏低。患者房颤，口服胺碘酮半年。
入院诊断：1.胸腔积液：结核性？癌性？2.肺炎
诊疗经过
患者入院后予以胸腔穿刺引流，积极抗感染，抗凝，补充白蛋白、丙种球蛋白，护胃，营养支持等。.4.22行气管镜检查+肺泡灌洗，送检高通量二代测序（NGS）检查发现耶氏肺孢子菌、黄曲霉、诺卡菌，液基细胞未见明确肿瘤细胞。予以美罗培南、卡泊芬净抗感染治疗。但5天后复查胸部CT较前进展，遂于.4.28再次行气管镜检查+活检。肺泡灌洗液送检NGS再次提示曲霉菌，活检病理未见肿瘤依据。全科讨论：考虑胺碘酮肺炎不能除外，遂于.4.30起予以甲强龙冲击治疗，伏立康唑抗曲霉菌治疗。之后患者神志、精神、胃纳、呼吸情况较前逐渐好转。但10天后复查胸部CT：双上肺实变，磨玻璃影较前增大和增多。
全科病例讨论后意见
支气管镜检查和冷冻肺活检术，术后病理：肺组织纤维化伴肺泡上皮增生，未见恶性肿瘤细胞。故排除肿瘤，诊断为胺碘酮肺炎，继续激素及抗感染、对症治疗后复查胸部CT较前明显吸收好转后出院。
述
评
对这样一个重症病人，结合病史，影像学资料，即使肺泡灌洗液送检NGS以及两次支气管镜镜检查后，经过系统针对性治疗，病变仍然在进展，激素继续治疗与否，以及肿瘤能否完全排除，非常困扰临床医生。经冷冻肺活检术后迅速明确诊断，治疗瞬间指向清晰：肺部肿瘤排除，肺部主要病变为胺碘酮造成机化和纤维化改变。冷冻肺活检术完全改变了患者的预后，针对性的治疗也减少了花费并减轻了不必要的药物的附加损害，缩短了ICU医院负担意义重大。
介
李强
医院
大内科/呼吸中心主任
来源：医院
编辑/排版：黄玲玲
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